Thérapie par vibration du corps entier chez les enfants atteints d'amyotrophie spinale

L'amyotrophie spinale (SMA) est une maladie liée au chromosome X, caractérisée par une perte de motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière due à une délétion du gène SMN1. La SMA est généralement classée en 4 catégories, en fonction de l'heure d'apparition et de la gravité des conditions. La SMA de type I est la catégorie la plus grave, lorsque le garçon est diagnostiqué avant l'âge de 6 mois et présente une faiblesse musculaire grave, ce qui l'empêche de contrôler sa tête et de s'asseoir de manière indépendante. Les garçons atteints de SMA de type II sont diagnostiqués entre 6 et 18 mois et sont capables de s'asseoir de manière autonome, mais ne peuvent pas se tenir debout ou marcher sans aucune aide. La SMA de type III est diagnostiquée entre 18 mois et 30 ans et les garçons peuvent se tenir debout et marcher de manière autonome, mais toujours avec des degrés variables de faiblesse musculaire. Certains perdraient la capacité de se déplacer au début de leur vie adulte et auraient besoin de se déplacer en fauteuil roulant. La SMA de type IV est la forme la plus bénigne avec un début adulte, une mobilité et une longévité normales. Cependant, ils éprouvent également une légère faiblesse musculaire tout au long de leur vie. Cette faiblesse musculaire entraînerait une perte précoce de la marche, une réduction de la fonction pulmonaire et des complications dues à l'immobilisation telles que l'ostéoporose. La mortalité précoce n'est pas rare.

L'ostéopénie due à la désuétude est, en effet, fréquente chez les enfants handicapés physiques. Dans une étude portant sur 69 enfants atteints de paralysie cérébrale (PC) modérée à sévère, il a été montré que les scores z de densité minérale osseuse (DMO) du fémur distal et de la colonne lombaire semblaient se détériorer avec le temps, ce qui peut refléter la possibilité d'une mauvaise qualité osseuse. vitesse de croissance chez les personnes atteintes de CP. Les fractures et les douleurs osseuses sont les complications majeures de l'ostéopénie dans la PC et la majorité des fractures non traumatiques surviennent au niveau du fémur et de l'humérus. D'autres facteurs qui peuvent contribuer à l'ostéopénie dans les handicaps physiques comprennent le retard pubertaire, la carence en vitamine D, la carence en calcium alimentaire, la sous-nutrition et le faible poids corporel, les corticostéroïdes ou les anticonvulsivants. Malgré la minimisation de ces facteurs, l'ostéopénie semble persister.

Des études limitées ont été réalisées pour examiner la santé osseuse chez les enfants atteints de SMA, mais plus chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchene (DMD), qui ont des présentations cliniques similaires bien qu'avec des pathologies différentes. Une étude sur 41 garçons atteints de DMD, la densité osseuse dans le fémur proximal a été significativement diminuée même chez les garçons ambulatoires (score z moyen -1,6) et progressant rapidement à un niveau de 4 écarts-types en dessous de la norme par rapport aux garçons normaux. Quarante-quatre pour cent des garçons ont eu un épisode de fracture, principalement aux membres inférieurs.

Récemment, la thérapie par vibration du corps entier (WBVT) s'est révélée de manière préliminaire comme une technique simple et efficace pour augmenter la masse osseuse, la masse musculaire et la force. En général, l'utilisateur se tient dans une position statique telle que debout ou effectue des mouvements dynamiques sur un appareil fournissant des vibrations de quelques Hz à 50 Hz (Hertz, Hz représente le nombre de cycles complets de mouvement de montée et de descente par seconde). Il a été émis l'hypothèse que les vibrations stimulent les fuseaux musculaires et les motoneurones alpha, provoquant une contraction musculaire. Ce dernier augmenterait la masse musculaire et à son tour, augmenterait la masse osseuse. Il a également été postulé que l'effet direct par la déformation mécanique des os et l'augmentation du débit de fluide dans les espaces canaliculaires et la stimulation des ostéocytes peuvent contribuer à l'augmentation de la masse osseuse avec la thérapie par vibration. Une augmentation de la consommation d'oxygène, de la température corporelle et du flux sanguin cutané (érythème) a également été démontrée. Comme le WBVT ne provoque pas de réponse cardiovasculaire significative, il semble être sûr d'être utilisé chez les enfants souffrant de diverses conditions médicales.

Dans une revue systématique de 22 études (dont 7 études sur la CP et 2 sur la DMD) concernant l'effet de la WBVT sur la composition corporelle et la condition physique chez les enfants et les adolescents handicapés, les auteurs ont conclu que la WBVT semblait améliorer la masse osseuse et la force musculaire chez ce groupe de population. Cependant, une hétérogénéité des études a été remarquée, y compris de grandes variations dans les protocoles de traitement et l'absence d'un groupe témoin et, par conséquent, aucune posologie minimale recommandée de WBVT ne peut être conclue. Depuis cette revue, deux autres essais contrôlés randomisés (ECR) ont été publiés sur des enfants atteints de PC. Dans une étude récente, 30 enfants atteints de diplégie spastique CP de niveaux GMFCS I à II ont été randomisés dans un groupe de traitement (WBVT avec physiothérapie traditionnelle) et un groupe témoin (physiothérapie uniquement). Le groupe de traitement a reçu 3 lots de 3 minutes et 3 minutes de vibration (12 à 18 Hz), 2 à 5 fois par semaine pendant 3 mois. Une amélioration significative de la force des extenseurs du genou et de la stabilité debout a été rapportée dans le groupe de traitement. Dans une autre étude en 2013, 27 enfants atteints de diplégie spastique ou d'hémiplégie PC de niveaux GMFCS I à III ont été randomisés dans un groupe de traitement ou un groupe témoin, puis croisés après 4 semaines. Le groupe de traitement a effectué des exercices spécifiques du tronc sur la plate-forme vibrante (35 Hz), 5 à 10 minutes par séance, 2 à 4 séances par semaine pendant 4 semaines. Une amélioration significative a été constatée dans la vitesse de marche, l'épaisseur musculaire du muscle abdominal et le nombre de redressements assis effectués en 1 minute. Une amélioration visuelle a également été montrée dans les postures assises et debout.

Bien qu'il ait été démontré que les vibrations à haute fréquence et à faible amplitude semblaient être une rééducation sûre chez les souris atteintes de dystrophie musculaire, des exercices de renforcement intensifs, qui peuvent induire davantage de dommages aux fibres musculaires chez les enfants atteints de DMD ou de SMA, comme indiqué cliniquement avec une créatine sérique élevée niveau de kinase (SCK), restent une préoccupation. D'où les études actuelles sur ce groupe de population visant à examiner la sécurité de cette intervention. Trois études sur des enfants atteints de DMD et 1 sur DMD et SMA utilisant WBVT ont été trouvées. En général, il semble que le WBVT semble être sans danger pour les enfants atteints de DMD ou de SMA. Bien qu'il puisse y avoir un niveau élevé de SCK, le niveau se réduirait progressivement au niveau de base, ou sinon, il n'y avait aucun signe clinique ou symptôme de lésion musculaire. Un résultat prometteur a également été montré dans l'amélioration de la densité minérale osseuse chez les enfants atteints de DMD. Cependant, en raison du petit nombre global d'études et de la taille des échantillons, il n'y a pas encore de conclusion définitive si la WBVT est efficace pour améliorer la densité osseuse et la force musculaire pour ce groupe de population.

Sur la base des données de recherche actuelles, il a été suggéré que 10 à 20 minutes par session, au moins 3 fois par semaine pendant au moins 26 semaines avec une fréquence comprise entre 25 et 35 Hz et une amplitude crête à crête inférieure à 4 mm peuvent être un protocole approprié visant à améliorer la masse osseuse et la force musculaire des enfants et adolescents handicapés. Des études de conceptions de recherche rigoureuses et de participants homogènes sont nécessaires pour déterminer si cette posologie recommandée de WBVT peut améliorer les enfants atteints de conditions invalidantes.

Méthodologie Cette étude de faisabilité vise à examiner l'innocuité du WBVT chez les enfants atteints d'AMS de type III. Les enfants atteints de SMA de type III sont ciblés car ils ont une indépendance adéquate vivant dans la communauté mais éprouvent toujours une fatigue précoce pendant le niveau normal d'exercices en raison de la nature de leur état. Ils courent un risque élevé de souffrir de complications dues à une mobilité réduite telles que l'ostéopénie, la perte précoce de la marche par rapport à leurs pairs en bonne santé.

Le WBVT sera effectué sur le GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH) avec les participants à l'étude debout avec les deux genoux fléchis d'au moins 20 degrés. La fréquence et la durée des vibrations seront augmentées sur 5 jours au maximum de 3 minutes de 24 à 25 Hz avec une amplitude crête à crête de 4mm. Les participants subiront le WBVT 1 session par jour, 3 jours par semaine pendant 4 semaines. L'ensemble de la session WBVT durera 18 minutes avec 9 minutes de vibration.

Intervenants :

10 enfants atteints de SMA de type III âgés de 6 à 18 ans seront recrutés. La tranche d'âge est élargie dans le but d'augmenter le nombre de recrutements en raison de la rareté de la maladie. Tous les participants continueront leur régime d'intervention habituel, le cas échéant, pendant la période d'étude.

Recrutement:

Les enfants et les familles seront identifiés par leur pédiatre à la clinique neuromusculaire du Duchess of Kent Children's Hospital à Hong Kong. Il sera demandé aux participants et/ou à leurs parents/tuteurs s'ils sont intéressés à participer à cette étude et leurs coordonnées (nom et numéro de téléphone) seront transmises au PI. PI contactera les familles par téléphone.

Analyse de puissance :

Il n'y a pas d'étude antérieure spécifiquement menée pour ce groupe d'enfants et d'adolescents et, par conséquent, aucune donnée n'est disponible pour le calcul de la puissance. Plus important encore, le but de cette étude est d'examiner la sécurité et la faisabilité du WBVT pour ce groupe de clients.