척추근위축 환아의 전신진동치료

척수성 근위축증(SMA)은 SMN1 유전자의 결손으로 인해 척수 전각의 운동 신경세포가 소실되는 X-염색체 관련 장애입니다. SMA는 일반적으로 발병 시간과 상태의 심각도에 따라 4가지 범주로 분류됩니다. 유형 I SMA는 가장 심각한 범주로, 소년이 생후 6개월 이전에 진단을 받고 심각한 근력 약화가 있어 머리 조절이 잘 되지 않고 독립적으로 앉을 수 없게 됩니다. 유형 II SMA가 있는 남아는 생후 6~18개월 사이에 진단되며 독립적으로 앉을 수 있지만 도움 없이는 서거나 걸을 수 없습니다. SMA 유형 III은 18개월에서 30세 사이에 진단되며 소년들은 독립적으로 서고 걸을 수 있지만 여전히 다양한 정도의 근육 약화가 있습니다. 일부는 성인 초기에 보행이 불가능하고 휠체어 이동이 필요합니다. 유형 IV SMA는 성인 발병, 정상적인 이동성 및 수명을 가진 가장 가벼운 형태입니다. 그러나 그들은 또한 평생 동안 경미한 근육 약화를 경험합니다. 이 근력 약화는 조기 보행 상실, 폐 기능 감소 및 골다공증과 같은 고정으로 인한 합병증으로 이어질 수 있습니다. 조기 사망은 드문 일이 아닙니다.

사용하지 않음으로 인한 골감소증은 실제로 신체 장애가 있는 어린이에게 흔합니다. 중등도에서 중증 뇌성마비(CP)가 있는 69명의 어린이를 대상으로 한 연구에서 원위 대퇴골 및 요추 부위의 골밀도(BMD) z-점수가 시간이 지남에 따라 악화되는 것으로 나타났으며 이는 뼈가 약할 가능성을 반영할 수 있습니다. CP를 가진 개인의 성장 속도. 골절과 골통은 CP에서 골감소증의 주요 합병증이며 대부분의 비 외상성 골절은 대퇴골과 상완골에서 발생합니다. 신체 장애에서 골감소증에 기여할 수 있는 다른 요인으로는 사춘기 지연, 비타민 D 결핍, 식이 칼슘 결핍, 영양 부족 및 저체중, 코르티코스테로이드 또는 항경련제 등이 있습니다. 이러한 요인을 최소화했음에도 불구하고 골감소증은 지속되는 것으로 보입니다.

SMA 소아의 뼈 건강을 조사하기 위한 연구는 제한적이지만 병리학은 다르지만 유사한 임상 양상을 보이는 Duchene 근이영양증(DMD) 소아의 경우 더 많이 수행되었습니다. DMD가 있는 41명의 소년에 대한 연구에서는 보행이 가능한 소년에서도 근위 대퇴골의 골밀도가 상당히 감소했으며(평균 z-점수 -1.6) 정상 소년과 비교했을 때 표준보다 4 표준 편차 낮은 수준으로 빠르게 진행되었습니다. 소년의 44%는 대부분 하지에 골절이 있었습니다.

최근 전신진동치료(WBVT)는 골량, 근육량 및 근력을 증가시키는 간단하고 효과적인 기술로 예비적으로 입증되었습니다. 일반적으로 사용자는 서 있는 것과 같은 정적인 자세로 서 있거나 몇 Hz에서 50Hz(헤르츠, Hz는 초당 완전한 위아래 이동 주기를 나타냄)의 진동을 제공하는 장치에서 일부 동적 움직임을 수행합니다. 진동이 근방추와 알파 운동 뉴런을 자극하여 근육 수축을 유도한다는 가설이 있습니다. 후자는 근육량을 증가시키고 골량을 증가시킵니다. 뼈의 기계적 변형과 세관 공간의 유체 흐름 증가 및 골 세포 자극에 의한 직접적인 효과가 진동 요법으로 골량 증가에 기여할 수 있다고 가정되었습니다. 산소 소비, 체온 및 피부 혈류(홍반)의 증가도 입증되었습니다. WBVT는 유의미한 심혈관 반응을 일으키지 않기 때문에 다양한 의학적 상태의 어린이에게 사용하는 것이 안전한 것으로 보입니다.

WBVT가 장애 아동 및 청소년의 체성분 및 체력에 미치는 영향에 대한 22개 연구(CP에 대한 7개 연구 및 DMD에 대한 2개 연구 포함)에 대한 체계적 검토에서 저자는 WBVT가 골량 및 근력을 향상시키는 것으로 나타났다고 결론지었습니다. 이 인구 집단. 그러나 치료 프로토콜의 큰 변화와 대조군의 부족을 포함하여 연구의 이질성이 발견되어 권장되는 최소 WBVT 용량을 결정할 수 없습니다. 이 검토 이후 CP 아동에 대한 2건의 무작위 통제 시험(RCT)이 추가로 발표되었습니다. 최근의 한 연구에서 GMFCS 수준 I~II의 경직성 쌍마비 CP를 가진 30명의 어린이가 무작위로 치료 그룹(전통적인 물리 요법을 사용한 WBVT)과 대조군(물리 요법만)으로 분류되었습니다. 치료군은 3분 동안 진동(12~18Hz)을 3분씩 3회씩 주 2~5회씩 3개월 동안 받았다. 치료 그룹에서 무릎 신전 근력과 기립 안정성의 상당한 개선이 보고되었습니다. 2013년의 또 다른 연구에서 GMFCS 레벨 I에서 III까지의 경직성 양측마비 또는 편마비 CP가 있는 27명의 어린이가 치료군 또는 대조군으로 무작위 배정된 후 4주 후에 교차되었습니다. 치료군은 4주 동안 진동 플랫폼(35Hz)에서 회당 5~10분, 주당 2~4회 특정 몸통 운동을 시행하였다. 보행속도, 복근의 근육두께, 윗몸일으키기 1분 횟수에서 유의미한 개선을 보였다. 앉은 자세와 서 있는 자세에서도 시각적 개선이 나타났습니다.

고주파 저진폭 진동이 근이영양증이 있는 쥐에게 안전한 재활인 것처럼 보였지만, DMD 또는 SMA가 있는 어린이의 근육 섬유에 더 많은 손상을 유발할 수 있는 집중 강화 운동은 임상적으로 상승된 혈청 크레아틴으로 표시됩니다. 키나아제(SCK) 수준은 우려 사항으로 남아 있습니다. 따라서 이 인구 집단에 대한 현재 연구는 이 개입의 안전성을 조사하는 것을 목표로 합니다. DMD가 있는 어린이에 대한 3건의 연구와 WBVT를 사용한 DMD 및 SMA에 대한 1건의 연구가 발견되었습니다. 일반적으로 WBVT는 DMD 또는 SMA가 있는 어린이에게 안전한 것으로 보입니다. 상승된 SCK 수치가 있을 수 있지만 수치는 점차 기준선 수준으로 감소하거나 그렇지 않은 경우 근육 손상에 대한 임상 징후나 증상이 없습니다. DMD가 있는 어린이의 골밀도를 개선하는 유망한 결과도 나타났습니다. 그러나 전체 연구 수와 표본 크기가 작기 때문에 WBVT가 이 인구 집단의 골밀도와 근력을 개선하는 데 효과적인지 아직 명확한 결론이 없습니다.

현재 연구 증거에 따르면 세션당 10~20분, 최소 26주 동안 주당 최소 3회, 빈도는 25~35Hz이고 피크 대 피크 진폭이 4mm 미만인 것이 적절한 프로토콜일 수 있다고 제안되었습니다. 장애 아동 및 청소년의 골량 및 근력 향상을 목표로 합니다. 이 권장 용량의 WBVT가 장애가 있는 어린이를 개선할 수 있는지 조사하려면 엄격한 연구 설계와 동질적인 참가자에 대한 연구가 필요합니다.

방법론 이 타당성 조사는 유형 III SMA가 있는 어린이에 대한 WBVT의 안전성을 조사하는 것을 목표로 합니다. 유형 III SMA를 가진 어린이는 지역사회에서 적절한 독립 생활을 하지만 상태의 특성으로 인해 정상적인 수준의 운동 중에 여전히 조기 피로를 경험하기 때문에 대상이 됩니다. 그들은 건강한 또래에 비해 골감소증, 조기 보행 상실과 같은 손상된 이동성으로 인해 합병증을 겪을 위험이 높습니다.

WBVT는 GalileoTM Med L Plus(Novotech Medical GmbH)에서 연구 참가자가 두 무릎을 최소 20도 이상 구부린 상태로 서 있는 상태에서 수행됩니다. 진동 주파수 및 지속 시간은 5일 동안 4mm의 최대 진폭에서 24~25Hz의 최대 3분으로 증가합니다. 참가자는 4주 동안 주 3일, 하루 1회 WBVT를 받게 됩니다. 전체 WBVT 세션은 9분간의 진동과 함께 18분간 지속됩니다.

참가자들:

6세에서 18세 사이의 유형 III SMA를 가진 10명의 어린이가 모집됩니다. 조건의 희소성으로 인해 모집 수를 늘리는 것을 목표로 연령 범위가 확장됩니다. 모든 참가자는 연구 기간 동안 평소 개입 체제를 계속합니다.

신병 모집:

어린이와 가족은 홍콩 켄트 공작부인 어린이 병원의 신경근 클리닉에서 소아과 의사에 의해 식별됩니다. 참가자 및/또는 그 부모/보호자는 이 연구에 참여하는 데 관심이 있는지 질문을 받고 연락처 세부 정보(이름 및 연락처 전화 번호)가 PI에 전달됩니다. PI는 전화로 가족들에게 연락할 것입니다.

전력 분석:

이 아동 및 청소년 그룹에 대해 특별히 수행된 이전 연구는 없으므로 검정력 계산에 사용할 수 있는 데이터가 없습니다. 가장 중요한 것은 이 연구의 목적이 이 고객 그룹에 대한 WBVT의 안전성과 타당성을 조사하는 것입니다.