Terapia de vibración de cuerpo completo en niños con atrofia muscular espinal

La atrofia muscular espinal (AME) es un trastorno ligado al cromosoma X, en el que hay una pérdida de neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal debido a una deleción del gen SMN1. La AME generalmente se clasifica en 4 categorías, según el tiempo de inicio y la gravedad de las condiciones. La AME tipo I es la categoría más grave, cuando el niño es diagnosticado antes de los 6 meses de edad y tiene debilidad muscular grave, lo que hace que tenga un control deficiente de la cabeza y no pueda sentarse de forma independiente. Los niños con AME tipo II se diagnostican entre los 6 y los 18 meses de edad y pueden sentarse de forma independiente, pero no pueden pararse ni caminar sin ayuda. La AME tipo III se diagnostica entre los 18 meses y los 30 años de edad y los niños pueden ponerse de pie y caminar de forma independiente pero aún con grados variables de debilidad muscular. Algunos perderían la deambulación en su edad adulta temprana y requerirían movilidad en silla de ruedas. La AME tipo IV es la forma más leve con inicio en la edad adulta, movilidad normal y longevidad. Sin embargo, también experimentan debilidad muscular leve a lo largo de su vida. Esta debilidad muscular conduciría a la pérdida temprana de la deambulación, reducción de la función pulmonar y complicaciones por inmovilización como la osteoporosis. La muerte temprana no es infrecuente.

La osteopenia por desuso es, de hecho, común en niños con discapacidades físicas. En un estudio de 69 niños con parálisis cerebral (PC) de moderada a grave, se demostró que las puntuaciones z de la densidad mineral ósea (DMO) del área del fémur distal y la columna lumbar parecían empeorar con el tiempo, lo que puede reflejar la posibilidad de deficiencia ósea. velocidad de crecimiento en individuos con PC. Las fracturas y el dolor óseo son las principales complicaciones de la osteopenia en la PC y la mayoría de las fracturas no traumáticas ocurren en el fémur y el húmero. Otros factores que pueden contribuir a la osteopenia en discapacidades físicas incluyen retraso puberal, deficiencia de vitamina D, deficiencia de calcio en la dieta, desnutrición y bajo peso corporal, corticosteroides o anticonvulsivos. A pesar de minimizar estos factores, la osteopenia parece persistir.

Se han realizado estudios limitados para examinar la salud ósea en niños con AME pero más en niños con distrofia muscular de Duchene (DMD), que tienen presentaciones clínicas similares aunque con diferentes patologías. En un estudio de 41 niños con DMD, la densidad ósea en el fémur proximal disminuyó significativamente incluso en los niños ambulatorios (puntuación z media -1,6) y progresó rápidamente a un nivel de 4 desviaciones estándar por debajo de la norma en comparación con los niños normales. Cuarenta y cuatro por ciento de los niños tuvieron un episodio de fractura, en su mayoría en los miembros inferiores.

Recientemente, la terapia de vibración de cuerpo entero (WBVT) se ha demostrado preliminarmente como una técnica simple y efectiva para aumentar la masa ósea, la masa muscular y la fuerza. En general, el usuario permanece en una posición estática, como estar de pie, o realiza algunos movimientos dinámicos en un dispositivo que proporciona vibraciones desde unos pocos Hz hasta 50 Hz (Hertz, Hz representa el número de ciclos completos de movimiento hacia arriba y hacia abajo por segundo). Se ha planteado la hipótesis de que las vibraciones estimulan los husos musculares y las neuronas motoras alfa, provocando una contracción muscular. Esto último aumentaría la masa muscular y, a su vez, aumentaría la masa ósea. También se ha postulado que el efecto directo de la deformación mecánica de los huesos y el aumento del flujo de líquido en los espacios canaliculares y la estimulación de los osteocitos pueden contribuir al aumento de la masa ósea con la terapia de vibración. También se ha demostrado un aumento en el consumo de oxígeno, la temperatura corporal y el flujo sanguíneo de la piel (eritema). Como WBVT no provoca una respuesta cardiovascular significativa, parece ser seguro para ser utilizado en niños con diversas condiciones médicas.

En una revisión sistemática de 22 estudios (incluidos 7 estudios sobre PC y 2 sobre DMD) sobre el efecto de WBVT en la composición corporal y el estado físico en niños y adolescentes con discapacidades, los autores concluyeron que WBVT parecía mejorar la masa ósea y la fuerza muscular en este grupo de población. Sin embargo, se notó la heterogeneidad de los estudios, incluidas grandes variaciones en los protocolos de tratamiento y la falta de un grupo de control y, por lo tanto, no se puede concluir una dosis mínima recomendada de WBVT. Desde esta revisión, se publicaron dos ensayos controlados aleatorios (ECA) más sobre niños con parálisis cerebral. En un estudio reciente, 30 niños con diplejía espástica CP de niveles I a II de GMFCS se asignaron al azar a un grupo de tratamiento (WBVT con fisioterapia tradicional) y un grupo de control (solo fisioterapia). El grupo de tratamiento recibió 3 lotes de 3 minutos con y 3 minutos sin vibración (12 a 18 Hz), de 2 a 5 veces por semana durante 3 meses. Se informó una mejora significativa en la fuerza extensora de la rodilla y la estabilidad de pie en el grupo de tratamiento. En otro estudio realizado en 2013, 27 niños con diplejía espástica o hemiplejía CP de niveles I a III de GMFCS se asignaron al azar a un grupo de tratamiento o grupo de control y luego se cruzaron después de 4 semanas. El grupo de tratamiento realizó ejercicio específico de tronco en plataforma vibratoria (35 Hz), de 5 a 10 minutos por sesión, de 2 a 4 sesiones por semana durante 4 semanas. Se encontró una mejora significativa en la velocidad de la marcha, el grosor muscular del músculo abdominal y el número de abdominales realizados en 1 minuto. También se mostró una mejora visual en las posturas sentada y de pie.

Aunque se ha demostrado que la vibración de baja amplitud y alta frecuencia parece ser una rehabilitación segura en ratones con distrofia muscular, los ejercicios intensivos de fortalecimiento, que pueden inducir más daño a las fibras musculares en niños con DMD o AME, como se indica clínicamente con una creatina sérica elevada quinasa (SCK), sigue siendo una preocupación. Por lo tanto, los estudios actuales sobre este grupo de población tienen como objetivo examinar la seguridad de esta intervención. Se encontraron tres estudios sobre niños con DMD y 1 sobre DMD y AME utilizando WBVT. En general, parece que WBVT es seguro para niños con DMD o AME. Aunque podría haber un nivel elevado de SCK, el nivel se reduciría gradualmente al nivel de referencia o, si no, no habría ningún signo o síntoma clínico de daño muscular. También se mostró un resultado prometedor en la mejora de la densidad mineral ósea en niños con DMD. Sin embargo, debido a la pequeña cantidad general de estudios y tamaños de muestra, aún no hay una conclusión definitiva sobre si la WBVT es eficaz para mejorar la densidad ósea y la fuerza muscular en este grupo de población.

Según la evidencia de investigación actual, se ha sugerido que 10 a 20 minutos por sesión, al menos 3 veces por semana durante un mínimo de 26 semanas con una frecuencia entre 25 y 35 Hz y una amplitud de pico a pico de menos de 4 mm puede ser un protocolo apropiado dirigido a mejorar la masa ósea y la fuerza muscular de los niños y adolescentes con discapacidad. Se requieren estudios de diseños de investigación rigurosos y participantes homogéneos para investigar si esta dosis recomendada de WBVT puede mejorar a los niños con condiciones de discapacidad.

Metodología Este estudio de factibilidad tiene como objetivo examinar la seguridad del WBVT en niños con AME tipo III. Los niños con AME tipo III son el objetivo porque tienen una independencia adecuada que vive en la comunidad pero aún experimentan fatiga temprana durante el nivel normal de ejercicios debido a la naturaleza de su condición. Corren un alto riesgo de sufrir complicaciones debido a la movilidad comprometida, como osteopenia, pérdida temprana de la deambulación en comparación con sus pares sanos.

El WBVT se realizará en GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH) con los participantes del estudio de pie con ambas rodillas flexionadas al menos 20 grados. La frecuencia y la duración de la vibración se incrementarán durante 5 días hasta un máximo de 3 minutos de 24 a 25 Hz con una amplitud de pico a pico de 4 mm. Los participantes se someterán al WBVT 1 sesión por día, 3 días a la semana durante 4 semanas. Toda la sesión de WBVT tendrá una duración de 18 minutos con 9 minutos de vibración.

Participantes:

Se reclutarán 10 niños con AME tipo III de 6 a 18 años. El rango de edad se amplía con el objetivo de aumentar el número de reclutamiento debido a la rareza de la condición. Todos los participantes continuarán con su régimen de intervención habitual, si lo hubiere, durante el periodo de estudio.

Reclutamiento:

Los niños y las familias serán identificados por su pediatra en la clínica neuromuscular del Hospital Infantil Duchess of Kent en Hong Kong. Se les preguntará a los participantes y/o a sus padres/tutores si están interesados ​​en participar en este estudio y sus datos de contacto (nombre y número de teléfono de contacto) se transmitirán al PI. PI contactará a las familias por teléfono.

Análisis de potencia:

No existe un estudio previo realizado específicamente para este grupo de niños y adolescentes y, por lo tanto, no hay datos disponibles para el cálculo del poder estadístico. Lo que es más importante, el objetivo de este estudio es examinar la seguridad y la viabilidad de la WBVT para este grupo de clientes.