Teljes test vibrációs terápia spinális izomsorvadásban szenvedő gyermekeknél

A spinális izomsorvadás (SMA) egy X-kromoszómához kapcsolódó rendellenesség, amelyben az SMN1 gén deléciója miatt a gerincvelő elülső szarvából származó motoros neuronok elvesznek. Az SMA-t általában 4 kategóriába sorolják be, a kialakulási idő és a feltételek súlyossága alapján. Az I-es típusú SMA a legsúlyosabb kategória, amikor a fiút 6 hónapos kora előtt diagnosztizálják, és súlyos izomgyengesége van, ami miatt rosszul irányítja a fejét, és nem tud önállóan ülni. A II-es típusú SMA-ban szenvedő fiúkat 6 és 18 hónapos kor között diagnosztizálják, és képesek önállóan ülni, de nem tudnak állni vagy járni segítség nélkül. A III-as típusú SMA-t 18 hónapos és 30 éves kor között diagnosztizálják, és a fiúk önállóan tudnak állni és járni, de továbbra is változó mértékű izomgyengeséggel rendelkeznek. Egyesek korai felnőttkorukban elveszítik a mozgást, és kerekesszékes mobilitást igényelnek. A IV-es típusú SMA a legenyhébb forma, amely felnőttkorban jelentkezik, normális mozgékonysággal és hosszú élettartammal rendelkezik. Életük során azonban enyhe izomgyengeséget is tapasztalnak. Ez az izomgyengeség a mozgás korai elvesztéséhez, a tüdőfunkció csökkenéséhez és az immobilizáció miatti szövődményekhez, például csontritkuláshoz vezethet. A korai halálozás nem ritka.

A használaton kívüli osteopenia valójában gyakori a testi fogyatékkal élő gyermekeknél. Egy 69, közepesen súlyos vagy súlyos cerebrális bénulásban (CP) szenvedő gyermek bevonásával végzett vizsgálat kimutatta, hogy a distalis combcsont és az ágyéki gerinc területi csontsűrűsége (BMD) z-pontszáma idővel romlik, ami a rossz csontozat lehetőségét tükrözheti. növekedési sebesség CP-s egyénekben. A csonttörés és a csontfájdalom a CP osteopenia fő szövődményei, és a nem traumás törések többsége a combcsontban és a humerusban következik be. Egyéb tényezők, amelyek hozzájárulhatnak a testi fogyatékosok osteopeniájához, közé tartozik a pubertás késése, a D-vitamin-hiány, az étrendi kalciumhiány, az alultápláltság és az alacsony testsúly, a kortikoszteroidok vagy a görcsoldók. Annak ellenére, hogy ezeket a tényezőket minimalizálják, az osteopenia továbbra is fennáll.

Korlátozott számú tanulmányt végeztek az SMA-ban szenvedő gyermekek csontjainak egészségének vizsgálatára, de több olyan Duchene-izomdystrophiában (DMD) szenvedő gyermekeknél, akiknek hasonló klinikai megjelenései vannak, bár eltérő patológiájúak. Egy 41 DMD-s fiún végzett vizsgálatban a proximális combcsont csontsűrűsége még az ambuláns fiúknál is szignifikánsan csökkent (az átlagos z-pontszám -1,6), és gyorsan a normál fiúkhoz képest 4 szórással a norma alatti szintre fejlődött. A fiúk 44 százalékának volt töréses epizódja, főleg az alsó végtagokban.

A közelmúltban a teljes test vibrációs terápiát (WBVT) előzetesen egyszerű és hatékony módszerként mutatták be a csonttömeg, az izomtömeg és az erő növelésére. Általánosságban elmondható, hogy a felhasználó statikus helyzetben áll, például áll, vagy néhány Hz-től 50 Hz-ig terjedő rezgést biztosító eszközön dinamikus mozdulatokat hajt végre (a Hertz, Hz a teljes fel-le mozgási ciklusok számát jelenti másodpercenként). Feltételezték, hogy a rezgések stimulálják az izomorsókat és az alfa-motoros neuronokat, és izomösszehúzódást váltanak ki. Ez utóbbi növeli az izomtömeget, és viszont növeli a csonttömeget. Azt is feltételezték, hogy a csontok mechanikai deformációja és a csatornatérben megnövekedett folyadékáramlás, valamint az oszteociták stimulációja által okozott közvetlen hatás hozzájárulhat a csonttömeg növekedéséhez a vibrációs terápia hatására. Az oxigénfogyasztás, a testhőmérséklet és a bőr véráramlásának (erythema) növekedését is kimutatták. Mivel a WBVT nem vált ki jelentős kardiovaszkuláris választ, biztonságosnak tűnik a különböző betegségekben szenvedő gyermekeknél történő alkalmazása.

A WBVT fogyatékkal élő gyermekek és serdülők testösszetételére és fizikai erőnlétére gyakorolt ​​hatását vizsgáló 22 ​​vizsgálat szisztematikus áttekintésében (köztük 7 tanulmány a CP-ről és 2 a DMD-ről) a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy úgy tűnik, hogy a WBVT javítja a csonttömeget és az izomerőt ez a népességcsoport. Mindazonáltal a vizsgálatok heterogenitását észlelték, beleértve a kezelési protokollok nagy eltéréseit és a kontrollcsoport hiányát, így a WBVT ajánlott minimális dózisára nem lehet következtetni. Az áttekintés óta további két randomizált, kontrollált vizsgálatot (RCT) tettek közzé CP-s gyermekeken. Egy nemrégiben végzett vizsgálatban 30, GMFCS I-II szintű spasztikus diplegiás CP-ben szenvedő gyermeket randomizáltak egy kezelési csoportba (WBVT hagyományos fizioterápiával) és egy kontrollcsoportba (csak fizioterápia). A kezelt csoport heti 2-5 alkalommal kapott 3 adag 3 perces bekapcsolt és 3 perc kikapcsolt vibrációt (12-18 Hz), hetente 2-5 alkalommal. A kezelt csoportban jelentős javulásról számoltak be a térdfeszítő erősségében és az álló helyzetben. Egy másik, 2013-as vizsgálatban 27, görcsös diplegiában vagy hemiplegiában szenvedő, GMFCS I-III szintű CP-ben szenvedő gyermeket randomizáltak egy kezelési csoportba vagy kontrollcsoportba, majd 4 hét után keresztezték őket. A kezelőcsoport specifikus törzsgyakorlatot végzett a vibrációs platformon (35 Hz), alkalmanként 5-10 percet, heti 2-4 edzést 4 héten keresztül. Jelentős javulást tapasztaltak a járás sebességében, a hasizom izomvastagságában és az 1 perc alatt végzett felülések számában. A látás javulása ülő és álló testhelyzetekben is megmutatkozott.

Bár kimutatták, hogy a magas frekvenciájú alacsony amplitúdójú vibráció biztonságos rehabilitációnak tűnt izomdisztrófiában szenvedő egereknél, az intenzív erősítő gyakorlatok, amelyek nagyobb izomrostok károsodását okozhatják DMD-s vagy SMA-s gyermekeknél, amint azt klinikailag megemelkedett szérum kreatinszint jelzi. kináz (SCK) szintje továbbra is aggodalomra ad okot. Ezért az ezen a populációcsoporton végzett jelenlegi tanulmányok ennek a beavatkozásnak a biztonságosságát vizsgálták. Három vizsgálatot találtak DMD-s gyermekeken, egyet pedig DMD-vel és SMA-val, WBVT-vel. Általában úgy tűnik, hogy a WBVT biztonságosnak tűnik a DMD-ben vagy SMA-ban szenvedő gyermekek számára. Bár előfordulhat emelkedett SCK-szint, a szint fokozatosan csökken az alapszintre, vagy ha nem, akkor nem volt klinikai tünet vagy tünet az izomkárosodásra. Ígéretes eredményt mutattak a DMD-s gyermekek csontsűrűségének javításában is. A vizsgálatok összességében kis száma és a mintaméret miatt azonban még nincs határozott következtetés, hogy a WBVT hatékonyan javítja-e a csontsűrűséget és az izomerőt ebben a populációs csoportban.

A jelenlegi kutatási bizonyítékok alapján azt javasolták, hogy ülésenként 10-20 perc, hetente legalább 3-szor legalább 26 héten keresztül, 25-35 Hz frekvenciával és 4 mm-nél kisebb csúcstól csúcsig amplitúdója megfelelő protokoll lehet. a fogyatékkal élő gyermekek és serdülők csonttömegének és izomerejének javítására irányuló cél. Szigorú kutatási tervek és homogén résztvevők tanulmányozása szükséges annak kivizsgálásához, hogy a WBVT javasolt adagja javíthatja-e a fogyatékos állapotú gyermekeket.

Módszertan Ennek a megvalósíthatósági tanulmánynak az a célja, hogy megvizsgálja a WBVT biztonságosságát III-as típusú SMA-ban szenvedő gyermekeknél. A III-as típusú SMA-ban szenvedő gyermekeket célozzák meg, mivel megfelelő önállósággal élnek a közösségben, de állapotuk természetéből adódóan még mindig tapasztalnak korai fáradtságot a normál szintű gyakorlatok során. Egészséges társaikhoz képest nagy a kockázata annak, hogy a mozgáskorlátozottság miatti szövődményektől szenvednek, mint például az osteopenia, a mozgás korai elvesztése.

A WBVT-t a GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH) készüléken hajtják végre úgy, hogy a vizsgálat résztvevői mindkét térdük legalább 20 fokban behajlítva állnak. A rezgés frekvenciája és időtartama 5 nap alatt 3 percre, 24-25 Hz-re nő, 4 mm-es csúcstól csúcsig. A résztvevők napi 1 alkalommal, heti 3 napon átesnek a WBVT-n 4 héten keresztül. A teljes WBVT munkamenet 18 percig tart, 9 perces vibrációval.

Résztvevők:

10 III-as típusú SMA-ban szenvedő, 6 és 18 év közötti gyermeket vesznek fel. A korhatárt bővítik azzal a céllal, hogy az állapot ritkasága miatt növeljék a toborzások számát. Minden résztvevő folytatja szokásos beavatkozási rendjét, ha van ilyen, a vizsgálati időszak alatt.

Toborzás:

A gyerekeket és a családokat gyermekorvosuk azonosítja a hongkongi Duchess of Kent Gyermekkórház neuromuszkuláris klinikáján. A résztvevőket és/vagy szüleiket/gondviselőit megkérdezik, hogy kívánnak-e részt venni ebben a vizsgálatban, és elérhetőségeiket (név és telefonszám) továbbítják a PI-nek. A PI telefonon felveszi a kapcsolatot a családokkal.

Teljesítményelemzés:

Korábbi tanulmány nem készült kifejezetten erre a gyermekek és serdülők csoportjára, ezért nem állnak rendelkezésre adatok a teljesítmény kiszámításához. A legfontosabb, hogy ennek a tanulmánynak az a célja, hogy megvizsgálja a WBVT biztonságát és megvalósíthatóságát az ügyfelek ezen csoportja számára.