Celotělová vibrační terapie u dětí se spinální svalovou atrofií

Spinální svalová atrofie (SMA) je porucha spojená s X-chromozomem, při které dochází ke ztrátě motorických neuronů z předního rohu míšního v důsledku delece genu SMN1. SMA je obvykle klasifikován do 4 kategorií na základě doby nástupu a závažnosti podmínek. SMA typu I je nejzávažnější kategorií, kdy je chlapec diagnostikován před 6. měsícem věku a má silnou svalovou slabost, která způsobuje, že špatně ovládá hlavu a není schopen samostatně sedět. Chlapci se SMA typu II jsou diagnostikováni ve věku 6 až 18 měsíců a jsou schopni samostatně sedět, ale nemohou stát ani chodit bez jakékoli pomoci. SMA typu III je diagnostikována mezi 18. měsícem až 30. rokem věku a chlapci mohou stát a chodit samostatně, ale stále s různým stupněm svalové slabosti. Někteří by v rané dospělosti ztratili chůzi a vyžadovali by pohyb na invalidním vozíku. Typ IV SMA je nejmírnější forma s nástupem v dospělosti, normální pohyblivostí a dlouhověkostí. Po celý život však pociťují i ​​mírnou svalovou slabost. Tato svalová slabost by vedla k brzké ztrátě chůze, snížené plicní funkci a komplikacím způsobeným imobilizací, jako je osteoporóza. Předčasná úmrtnost není neobvyklá.

Osteopenie v důsledku nepoužívání je ve skutečnosti běžná u dětí s tělesným postižením. Ve studii 69 dětí se středně těžkou až těžkou dětskou mozkovou obrnou (CP) bylo prokázáno, že z-skóre distálního femuru a plochy kostní minerální denzity (BMD) bederní páteře se s časem zřejmě zhoršovaly, což může odrážet možnost špatného stavu kostí rychlost růstu u jedinců s CP. Zlomeniny a bolesti kostí jsou hlavními komplikacemi osteopenie u CP a většina netraumatických zlomenin se vyskytuje ve femuru a humeru. Mezi další faktory, které mohou přispívat k osteopenii u fyzického postižení, patří zpoždění puberty, nedostatek vitaminu D, nedostatek vápníku ve stravě, podvýživa a nízká tělesná hmotnost, kortikosteroidy nebo antikonvulziva. I přes minimalizaci těchto faktorů se zdá, že osteopenie přetrvává.

Byly provedeny omezené studie za účelem zkoumání zdraví kostí u dětí se SMA, ale spíše u dětí s Duchenovou svalovou dystrofií (DMD), které mají podobné klinické projevy, i když s různými patologiemi. Ve studii na 41 chlapcích s DMD byla kostní denzita v proximálním femuru významně snížena dokonce i u ambulantních chlapců (průměrné z-skóre -1,6) a rychle progredující na úroveň 4 směrodatných odchylek pod normou ve srovnání s normálními chlapci. 44 procent chlapců mělo epizodu zlomenin, většinou na dolních končetinách.

V poslední době byla vibrační terapie celého těla (WBVT) předběžně ukázána jako jednoduchá a účinná technika ke zvýšení kostní hmoty, svalové hmoty a síly. Obecně platí, že uživatel stojí ve statické poloze, například ve stoje, nebo provádí nějaké dynamické pohyby na zařízení poskytujícím vibrace od několika Hz do 50 Hz (Hertz, Hz představuje počet úplných cyklů pohybu nahoru a dolů za sekundu). Byla vyslovena hypotéza, že vibrace stimulují svalová vřeténka a alfa-motorické neurony a vyvolávají svalovou kontrakci. To by zvýšilo svalovou hmotu a naopak zvýšilo kostní hmotu. Bylo také postulováno, že přímý účinek mechanické deformace kostí a zvýšený průtok tekutiny v kanálkových prostorech a stimulace osteocytů může přispět ke zvýšení kostní hmoty pomocí vibrační terapie. Bylo také prokázáno zvýšení spotřeby kyslíku, tělesné teploty a prokrvení kůže (erytém). Vzhledem k tomu, že WBVT nevyvolává významnou kardiovaskulární odpověď, zdá se, že je bezpečné ji používat u dětí s různými zdravotními potížemi.

V systematickém přehledu 22 studií (včetně 7 studií o CP a 2 o DMD) vlivu WBVT na složení těla a fyzickou zdatnost u dětí a dospívajících s postižením došli autoři k závěru, že WBVT zřejmě zlepšuje kostní hmotu a svalovou sílu v tuto skupinu obyvatel. Byla však zaznamenána heterogenita studií, včetně velkých odchylek v léčebných protokolech a chybějící kontrolní skupiny, a proto nelze dospět k žádné doporučené minimální dávce WBVT. Od tohoto přehledu byly publikovány další dvě randomizované kontrolované studie (RCT) u dětí s CP. V jedné nedávné studii bylo 30 dětí se spastickou diplegií CP úrovní GMFCS I až II randomizováno do léčebné skupiny (WBVT s tradiční fyzioterapií) a kontrolní skupiny (pouze fyzioterapie). Léčebná skupina dostávala 3 dávky 3 minuty zapnuté a 3 minuty vypnuté vibrace (12 až 18 Hz), 2 až 5krát týdně po dobu 3 měsíců. V léčené skupině bylo hlášeno významné zlepšení síly extenzorů kolena a stability ve stoje. V jiné studii v roce 2013 bylo 27 dětí se spastickou diplegií nebo hemiplegií CP hladin GMFCS I až III randomizováno do léčebné skupiny nebo kontrolní skupiny a poté zkříženo po 4 týdnech. Ošetřovaná skupina prováděla specifické cvičení trupu na vibrační plošině (35 Hz), 5 až 10 minut na sezení, 2 až 4 sezení týdně po dobu 4 týdnů. Významné zlepšení bylo zjištěno v rychlosti chůze, tloušťce břišního svalu a počtu sedů lehů provedených za 1 minutu. Vizuální zlepšení se projevilo také u pozic vsedě a ve stoje.

Ačkoli se ukázalo, že vysokofrekvenční vibrace s nízkou amplitudou se zdály být bezpečnou rehabilitací u myší se svalovou dystrofií, intenzivní posilovací cvičení, která mohou způsobit větší poškození svalových vláken u dětí s DMD nebo SMA, jak je klinicky indikováno při zvýšeném sérovém kreatinu úroveň kinázy (SCK), zůstávají problémem. Současné studie na této populační skupině se proto zaměřily na zkoumání bezpečnosti této intervence. Byly nalezeny tři studie na dětech s DMD a 1 na DMD a SMA pomocí WBVT. Obecně se zdá, že WBVT se zdá být pro děti s DMD nebo SMA bezpečné. I když by mohla být zvýšená hladina SCK, hladina by se postupně snižovala na výchozí úroveň, nebo pokud ne, nevyskytly se žádné klinické známky nebo symptomy poškození svalů. Slibný výsledek se ukázal také ve zlepšení kostní minerální denzity u dětí s DMD. Vzhledem k celkově malému počtu studií a velikosti vzorků však neexistuje jednoznačný závěr, zda je WBVT u této skupiny populace účinná při zlepšování hustoty kostí a svalové síly.

Na základě současných výzkumných důkazů bylo navrženo, že vhodným protokolem může být 10 až 20 minut na sezení, alespoň 3krát týdně po dobu minimálně 26 týdnů s frekvencí mezi 25 až 35 Hz a amplitudou od vrcholu k vrcholu menší než 4 mm. zaměřené na zlepšení kostní hmoty a svalové síly dětí a dospívajících se zdravotním postižením. Jsou vyžadovány studie přísných výzkumných návrhů a homogenní účastníci, aby se zjistilo, zda tato doporučená dávka WBVT může zlepšit děti s postižením.

Metodika Tato studie proveditelnosti si klade za cíl prověřit bezpečnost WBVT u dětí s SMA typu III. Cílovou skupinou jsou děti s SMA typu III, protože mají přiměřenou nezávislost žijící v komunitě, ale stále pociťují časnou únavu během normální úrovně cvičení kvůli povaze jejich stavu. Ve srovnání s jejich zdravými vrstevníky jsou vystaveni vysokému riziku komplikací v důsledku zhoršené pohyblivosti, jako je osteopenie, předčasná ztráta schopnosti chůze.

WBVT bude provedeno na GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH), přičemž účastníci studie budou stát s oběma koleny ohnutými alespoň o 20 stupňů. Frekvence vibrací a doba trvání se zvýší během 5 dnů na maximum 3 minut 24 až 25 Hz s amplitudou od vrcholu k vrcholu 4 mm. Účastníci absolvují WBVT 1 sezení denně, 3 dny v týdnu po dobu 4 týdnů. Celá relace WBVT bude trvat 18 minut s 9 minutami vibrací.

Účastníci:

Bude přijato 10 dětí s SMA typu III ve věku od 6 do 18 let. Věkové rozmezí je rozšířeno s cílem zvýšit počet náborů kvůli vzácnosti onemocnění. Všichni účastníci budou během období studie pokračovat ve svém obvyklém intervenčním režimu, pokud nějaký existuje.

Nábor:

Děti a rodiny budou identifikovány jejich pediatrem na neuromuskulární klinice v Dětské nemocnici vévodkyně z Kentu v Hong Kongu. Účastníci a/nebo jejich rodiče/zákonní zástupci budou dotázáni, zda mají zájem se této studie zúčastnit, a jejich kontaktní údaje (jméno a kontaktní telefonní číslo) budou předány PI. PI bude rodiny kontaktovat telefonicky.

Analýza výkonu:

Neexistuje žádná předchozí studie specificky provedená pro tuto skupinu dětí a dospívajících, a proto nejsou k dispozici žádné údaje pro výpočet síly. Nejdůležitější je, že cílem této studie je prověřit bezpečnost a proveditelnost WBVT pro tuto skupinu klientů.