小児造血幹細胞移植後の閉塞性細気管支炎症候群の早期発見と管理

包含基準:

1. 診断：骨髄破壊的同種造血幹細胞移植を受けている患者は、あらゆる適応症（悪性と非悪性の両方）で適格です。

2. 移植：適格な患者は、次のドナー幹細胞源の1つ以上を持っています：

   • 骨髄
   • 胎盤血（臍帯血）
   • サイトカイン動員末梢血

3. 適格な患者は、ドナー幹細胞の次のソースのいずれかを持っています。

   • HLAマッチした家族
   • 家族の一員が部分的に一致している (A、B、C、または DR の単一の HLA 遺伝子座が一致していない)
   • HLA が完全に一致するか、部分的に一致しない血縁関係のない骨髄または末梢血幹細胞 (施設のドナー選択基準による)
   • HLA 一致または部分的に不一致 (A、B、DR で少なくとも 4/6 一致) 臍帯血。
4. コンディショニングレジメン：あらゆるタイプの骨髄破壊的HSCTコンディショニングレジメンを受けることを期待している患者は適格です。
5. 以前の治療法: あらゆる種類の幹細胞移植を受けている患者。
6. 必要な実験室パラメーター: 登録研究者および訓練を受けた呼吸療法士によって決定されるように、ATS/ERS ガイドラインに従って肺機能検査を適切に実行できる患者。
7. 患者および/または患者の法的に認可された保護者は、米国保健社会福祉省によって承認された施設の方針に従って、研究対象になるための同意が得られたことを書面で認めなければなりません。 研究に登録する前に、インフォームドコンセントに署名する必要があります。

除外基準:

1. -以前に固形臓器移植を受けた被験者。
2. -抗がん療法を必要とする再発性または進行性の悪性腫瘍。
3. -移植前に根底にある閉塞性肺疾患の証拠がある被験者（喘息の病歴またはベースラインFEV1
4. -モンテルカスト、ザフィルロイカスト、アジスロマイシン、エリスロマイシン、クラリスロマイシン、プレドニゾン、またはシロリムスに対するアレルギーまたは不耐性の既知の病歴。
5. 慢性的な酸素補給の必要性または低酸素血症
6. 臨床的喘息（気流閉塞および気道過敏症の変動性および再発性症状）。
7. 妊娠中または授乳中：妊娠可能年齢のすべての女性は、血清または尿の妊娠検査が陰性でなければなりません
8. -過去3か月で1か月を超える吸入ステロイドによる慢性治療。
9. -過去3か月で1か月以上モンテルカストまたはザフィルカストによる治療。
10. -過去3か月で1か月を超える全身性ステロイドによる治療。
11. -過去4週間以内にFDAが承認していない治験薬による治療。 FDA承認薬による適応外治療は許可されています。
12. 肺に関与し、適切な治療に反応しないウイルス、細菌、または真菌感染の証拠。
13. -登録研究者またはPFTラボによって決定された、肺機能検査（PFT）を実行できない。
14. -登録研究者の意見では、被験者が研究要件を順守する能力を妨げると思われる状態。