小儿造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征的早期发现和管理

纳入标准：

1. 诊断：因任何适应症（恶性和非恶性）而接受清髓性同种异体造血干细胞移植的患者符合条件。

2. 移植：符合条件的患者将拥有以下一种或多种供体干细胞来源：

   • 骨髓
   • 胎盘血（脐带血）
   • 细胞因子动员外周血

3. 符合条件的患者将拥有以下供体干细胞来源之一：

   • HLA匹配的家庭成员
   • 部分匹配的家庭成员（在 A、B、C 或 DR 的单个 HLA 位点不匹配）
   • HLA 完全匹配或部分不匹配的无关骨髓或外周血干细胞（根据机构供体选择标准）
   • HLA 匹配或部分不匹配（在 A、B、DR 至少 4/6 匹配）脐带血。
4. 调理方案：希望接受任何类型的清髓性 HSCT 调理方案的患者均符合条件。
5. 既往疗法：接受任何类型的干细胞移植的患者。
6. 所需的实验室参数：患者能够根据 ATS/ERS 指南充分执行肺功能测试，由登记研究者和训练有素的呼吸治疗师确定。
7. 患者和/或患者的合法授权监护人必须书面确认已根据美国卫生与公共服务部批准的机构政策获得成为研究对象的同意。 必须在注册研究之前签署知情同意书。

排除标准：

1. 先前进行过实体器官移植的受试者。
2. 需要抗癌治疗的复发性或进行性恶性肿瘤。
3. 移植前有潜在阻塞性肺病证据的受试者（哮喘临床病史或基线 FEV1
4. 已知对孟鲁司特、扎鲁司特、阿奇霉素、红霉素、克拉霉素、泼尼松或西罗莫司过敏或不耐受的病史。
5. 慢性补充氧气需求或低氧血症
6. 临床哮喘（气流阻塞和气道高反应性的可变和反复症状）。
7. 怀孕或哺乳：所有育龄女性的血清或尿液妊娠试验必须呈阴性
8. 在过去三个月中使用任何吸入类固醇进行 >1 个月的慢性治疗。
9. 在过去三个月内使用孟鲁司特或扎鲁司特治疗 > 1 个月。
10. 在过去三个月中全身性类固醇治疗超过 1 个月。
11. 在过去 4 周内使用任何 FDA 未批准的研究药物进行治疗。 允许使用 FDA 批准的药物进行标签外治疗。
12. 任何涉及肺部的病毒、细菌或真菌感染的证据，并且对适当的治疗没有反应。
13. 无法执行肺功能测试 (PFT)，由登记研究者或 PFT 实验室确定。
14. 登记研究者认为会干扰受试者遵守研究要求的能力的任何情况。