胎児骨髄髄膜瘤

骨髄髄膜瘤は、最も一般的な形態の二分脊椎を含みます。 発生率は、米国での出生 10,000 あたり 2.73 ～ 3.80 の範囲です。 神経学的後遺症の程度は、病変のレベルと相関していますが、下肢の麻痺、膀胱および腸の制御の欠如に加えて、拘縮を含むさまざまな運動機能障害を伴うことがよくあります。 これらは、生存者のライフスタイルに重大な制限をもたらします。 さらに、水頭症、脳幹ヘルニア、およびキアリ II 奇形がよく見られます。 脳室腹腔シャントは、通常、脳脊髄液をリダイレクトするために小児期に配置され、その後の人生で修正が必要になる場合があります。

Management of Myelomeningocele Study (MOMS) 試験は、標準的な出生後の修復と比較して出生前修復が脳脊髄液シャントの必要性の減少と運動機能の改善を 30 か月でもたらすことを実証することにより、骨髄髄膜瘤を有する胎児の管理に革命をもたらしました。 その結果、米国中のさまざまなセンターが、事前に特定された母体および胎児の特徴を持つ妊娠 26 週未満の患者に出生前修復を提供し始めました。

出生前修復は、母親と胎児の両方にリスクがないわけではありません。 母親は開腹手術を受けなければならず、出血、感染、癒着形成、近くの臓器への損傷など、腹腔内手術に伴うリスクを受け入れる必要があります。 この手順に特有の子宮切開術は、通常、子宮の活動部分に作成され、胎児の病変を十分に露出できるようにします。 古典的な帝王切開を受ける女性のように、これらの患者は、陣痛の設定における子宮裂開の懸念に続発するすべての将来の妊娠のために、妊娠 37 週頃に帝王切開を受けなければなりません。 これは、母親の将来の出産の可能性に大きな影響を与えます。以前の帝王切開の回数が、その後の妊娠における術中合併症および侵襲的胎盤のリスクを増加させるためです。 フェトスコピック アプローチは、前述のオープン アプローチに代わるものとして米国で再浮上しており、現在さらに調査中です。

術中の胎児苦痛が報告されており、流産につながる可能性があります。 さらに、胎児の外科手術は、自然早産および早産の膜破裂のリスクを伴い、胎児を未熟児の罹患率にさらす。 自然早産のこのリスクは、手順のより一般的で重大な欠点の 1 つであり、克服すべき主要なハードルを表しています。 MOMS 試験では、生後修復群の 8% と比較して研究群の 46% が膜の自然破裂を経験しました。 出生前修復患者の 38% に対して、生後修復患者の 14% が、予定された分娩前に自然分娩になりました。 出生時の平均在胎週数は、出生前手術群で 34 週、出生後手術群で 37 週でした。 MOMS 試験に続く別の研究では、100 人の患者が出生前修復を受け、32.3% と報告されました。 早期破水率（PPROM）および早産率は37.5％です。 また、43人の患者の子宮切開と閉鎖に対する修正された外科的アプローチを報告し、PPROMの22％の割合を発見しました. MOMS コホートの 21% と比較して、37 週以降に出産したのは 39% でした。

早産のリスクの増加が報告されていますが、この処置後の早産に関連する危険因子についてはほとんど知られていません。 ソニ等。は、絨毛膜羊膜分離がその後のPPROMの危険因子であることを発見しました。 早産と PPROM の両方を含むすべての自然早産の危険因子を評価した研究は発表されていません。 この研究の目的は、出生前の開放性脊髄髄膜瘤修復術を受ける患者の自然早産のリスクを高める、母体、胎児、または術中の要因を特定できるかどうかを判断することです。 そのような要因の特定により、患者のカウンセリングと潜在的な患者の選択は、将来的に洗練される可能性があります。