Foetale myelomeningocele

Myelomeningocele omvat de meest voorkomende vorm van spina bifida. De incidentie varieert van 2,73-3,80 per 10.000 geboorten in de Verenigde Staten. De mate van neurologische restverschijnselen is gecorreleerd met het niveau van de laesie, maar gaat vaak gepaard met een spectrum van motorische stoornissen, waaronder verlamming van de onderste ledematen, contracturen en gebrek aan controle over blaas en darmen. Deze resulteren in aanzienlijke levensstijlbeperkingen voor overlevenden. Bovendien worden vaak hydrocephalus, hersenstamhernia en Chiari II-misvormingen opgemerkt. Ventriculoperitoneale shunts worden vaak in de kindertijd geplaatst om cerebrospinale vloeistof om te leiden en kunnen later in het leven worden herzien.

De studie Management of Myelomeningocele Study (MOMS) bracht een revolutie teweeg in de behandeling van foetussen met myelomeningoceles door aan te tonen dat prenataal vergeleken met standaard postnataal herstel resulteerde in een verminderde behoefte aan cerebrospinale vloeistofshunts en een verbeterde motorische functie na dertig maanden. Als gevolg hiervan begonnen verschillende centra in de Verenigde Staten prenataal herstel aan te bieden aan patiënten met een zwangerschapsduur van minder dan zesentwintig weken met vooraf gespecificeerde maternale en foetale kenmerken.

Prenataal herstel is niet zonder risico voor zowel de moeder als de foetus. De moeder moet een laparotomie ondergaan en de risico's accepteren die gepaard gaan met elke intra-abdominale operatie, inclusief bloeding, infectie, adhesievorming en schade aan nabijgelegen organen. Uniek aan deze procedure is dat er meestal een hysterotomie wordt gemaakt in het actieve segment van de baarmoeder om voldoende blootstelling van de foetale laesie mogelijk te maken. Net als die vrouwen die een klassieke keizersnede ondergaan, moeten deze patiënten een keizersnede ondergaan rond een zwangerschapsduur van 37 weken voor alle toekomstige zwangerschappen die secundair zijn aan de bezorgdheid over het openspringen van de baarmoeder tijdens de bevalling. Dit heeft grote gevolgen voor het toekomstige vruchtbare potentieel van de moeder, aangezien het aantal eerdere keizersneden het risico op intraoperatieve complicaties en invasieve placentatie bij volgende zwangerschappen verhoogt. Een foetoscopische benadering is in de Verenigde Staten weer opgekomen als alternatief voor de eerder genoemde open benadering en wordt momenteel verder onderzocht.

Intraoperatieve foetale nood is gemeld en kan leiden tot het mislukken van de zwangerschap. Bovendien brengt foetale chirurgie het risico met zich mee van spontane vroeggeboorte en vroegtijdige voortijdige breuk van de vliezen, waardoor de foetus wordt blootgesteld aan de morbiditeit van vroeggeboorte. Dit risico van spontane vroeggeboorte is een van de meest voorkomende en significante nadelen van de procedure en vormt een grote hindernis die moet worden overwonnen. In de MOMS-studie ondervond 46% van degenen in de onderzoeksgroep vergeleken met 8% in de postnatale herstelgroep spontane breuk van de vliezen. Achtendertig procent van de prenatale herstelpatiënten versus 14% van de postnatale herstelpatiënten begon spontaan te bevallen voorafgaand aan de geplande bevalling. De gemiddelde zwangerschapsduur bij de geboorte was 34 weken voor de prenatale chirurgiegroep en 37 weken voor de postnatale chirurgiegroep. In een ander onderzoek na de MOMS-studie ondergingen 100 patiënten prenataal herstel met een gerapporteerde 32,3% snelheid van vroegtijdige voortijdige breuk van vliezen (PPROM) en 37,5% van vroeggeboorte. Rapporteerde ook een aangepaste chirurgische benadering van de hysterotomie en sluiting bij 43 patiënten en vond een PPROM-percentage van 22%. Negenendertig procent beviel na 37 weken of later vergeleken met 21% van het MOMS-cohort.

Hoewel het verhoogde risico op vroeggeboorte wordt gemeld, is er weinig bekend over risicofactoren die verband houden met vroeggeboorte na deze procedure. Soni et al. ontdekte dat chorioamnionmembraanscheiding een risicofactor was voor latere PPROM. Er zijn geen studies gepubliceerd waarin risicofactoren voor alle spontane vroeggeboorte worden beoordeeld, inclusief vroeggeboorte en PPROM. Het doel van deze studie is om te bepalen of er maternale, foetale of intra-operatieve factoren kunnen worden geïdentificeerd die het risico op spontane vroeggeboorte verhogen bij patiënten die prenataal open myelomeningocele-herstel ondergaan. Met de identificatie van dergelijke factoren kan de advisering van de patiënt en mogelijk de selectie van patiënten in de toekomst worden verfijnd.