Fetal Myelomeningocele

Myelomeningocele omfattar den vanligaste formen av spina bifida. Incidensen varierar från 2,73-3,80 per 10 000 födslar i USA. Omfattningen av neurologiska följdsjukdomar är korrelerade med nivån av lesionen men involverar ofta ett spektrum av motorisk dysfunktion inklusive förlamning av de nedre extremiteterna, kontrakturer förutom bristande kontroll av urinblåsan och tarmen. Dessa resulterar i betydande livsstilsbegränsningar för överlevande. Dessutom är hydrocefalus, hjärnstammsbråck och Chiari II-missbildningar vanligt förekommande. Ventrikuloperitoneala shunts placeras vanligtvis i barndomen för att omdirigera cerebrospinalvätska och kan kräva revisioner senare i livet.

Studien Management of Myelomeningocele Study (MOMS) revolutionerade hanteringen av foster med myelomeningocele genom att visa att prenatal jämfört med standard postnatal reparation resulterade i minskat behov av cerebrospinalvätskeshunt och förbättrad motorisk funktion efter trettio månader. Som ett resultat började olika centra runt om i USA erbjuda prenatal reparation till patienter under tjugosex veckors graviditet med förutspecificerade moder- och fosteregenskaper.

Prenatal reparation är inte utan risk för både mamman och fostret. Mamman måste genomgå en laparotomi och acceptera riskerna med alla intraabdominala operationer inklusive blödning, infektion, adhesion och skador på närliggande organ. Unikt för denna procedur skapas en hysterotomi vanligtvis i det aktiva segmentet av livmodern för att möjliggöra tillräcklig exponering av fosterskadan. Liksom de kvinnor som genomgår klassiska kejsarsnitt, måste dessa patienter genomgå kejsarsnitt runt 37 veckors graviditet för alla framtida graviditeter sekundärt till oro för livmoderavbrott under förlossningen. Detta har stora konsekvenser för moderns framtida fertilitet, eftersom antalet tidigare kejsarsnitt ökar risken för intraoperativa komplikationer och invasiv placentation i efterföljande graviditeter. En fetoskopisk metod har återuppstått i USA som ett alternativ till den tidigare nämnda öppna metoden och är för närvarande under ytterligare utredning.

Intraoperativ fosterbesvär har rapporterats och kan leda till förlust av graviditeten. Dessutom medför fosterkirurgi riskerna för spontan för tidig födsel och för tidig tidig bristning av membran, vilket utsätter fostret för morbiditet av prematuritet. Denna risk för spontan förlossning är en av de vanligare och betydande nackdelarna med proceduren och utgör ett stort hinder att övervinna. I MOMS-studien upplevde 46 % av dem i studiegruppen, jämfört med 8 % i den postnatala reparationsgruppen, spontan bristning av membran. Trettioåtta procent av prenatal reparation kontra 14% av postnatal reparationspatienter gick i spontan förlossning före planerad förlossning. Den genomsnittliga graviditetsåldern vid födseln var 34 veckor för den prenatala operationsgruppen och 37 veckor för den postnatala operationsgruppen. I en annan studie efter MOMS-studien genomgick 100 patienter prenatal reparation med rapporterade 32,3 % frekvens av prematur prematur ruptur av membran (PPROM) och 37,5% frekvens av prematur förlossning. Rapporterade också ett modifierat kirurgiskt tillvägagångssätt för hysterotomi och stängning bland 43 patienter och fann en 22% frekvens av PPROM. 39 procent levererade vid 37 veckor eller senare jämfört med 21 % av MOMS-kohorten.

Även om den ökade risken för för tidig förlossning rapporteras, är lite känt om riskfaktorer förknippade med för tidig förlossning efter denna procedur. Soni et al. fann att korioamniotisk membranseparation var en riskfaktor för efterföljande PPROM. Inga studier har publicerats som bedömer riskfaktorer för alla spontana prematura förlossningar inklusive både prematur förlossning och PPROM. Syftet med denna studie är att fastställa om några maternala, foster- eller intraoperativa faktorer kan identifieras som ökar risken för spontan prematur förlossning hos patienter som genomgår prenatal öppen myelomeningocele reparation. Med identifieringen av sådana faktorer kan rådgivning av patienten och eventuellt patienturval förfinas i framtiden.