Myéloméningocèle fœtal

Le myéloméningocèle englobe la forme la plus courante de spina bifida. L'incidence varie de 2,73 à 3,80 pour 10 000 naissances aux États-Unis. L'étendue des séquelles neurologiques est corrélée au niveau de la lésion mais implique fréquemment un spectre de dysfonctionnement moteur comprenant une paralysie des membres inférieurs, des contractures en plus d'un manque de contrôle de la vessie et des intestins. Celles-ci entraînent des limitations importantes du mode de vie des survivants. De plus, une hydrocéphalie, une hernie du tronc cérébral et des malformations de Chiari II sont fréquemment notées. Les shunts ventriculopéritonéaux sont couramment placés dans l'enfance pour rediriger le liquide céphalo-rachidien et peuvent nécessiter des révisions plus tard dans la vie.

L'essai MOMS (Management of Myelomeningocele Study) a révolutionné la prise en charge des fœtus atteints de myéloméningocèle en démontrant que la réparation prénatale par rapport à la réparation postnatale standard entraînait une diminution du besoin de shunts de liquide céphalo-rachidien et une amélioration de la fonction motrice à trente mois. En conséquence, divers centres aux États-Unis ont commencé à proposer une réparation prénatale aux patientes de moins de vingt-six semaines de gestation présentant des caractéristiques maternelles et fœtales prédéfinies.

La réparation prénatale n'est pas sans risque pour la mère et le fœtus. La mère doit subir une laparotomie et accepter les risques liés à toute chirurgie intra-abdominale, notamment les saignements, les infections, la formation d'adhérences et les dommages aux organes voisins. Unique à cette procédure, une hystérotomie est généralement créée dans le segment actif de l'utérus pour permettre une exposition suffisante de la lésion fœtale. Comme les femmes qui subissent des césariennes classiques, ces patientes doivent subir des césariennes vers 37 semaines de gestation pour toutes les grossesses futures secondaires à des préoccupations de déhiscence utérine dans le cadre du travail. Cela a des implications majeures pour le futur potentiel de procréation de la mère, car le nombre de césariennes précédentes augmente le risque de complications peropératoires et de placentation invasive lors de grossesses ultérieures. Une approche fœtoscopique est réapparue aux États-Unis comme alternative à l'approche ouverte susmentionnée et fait actuellement l'objet d'une enquête plus approfondie.

Une détresse fœtale peropératoire a été rapportée et peut entraîner une perte de grossesse. De plus, la chirurgie fœtale comporte des risques d'accouchement prématuré spontané et de rupture prématurée prématurée des membranes, qui soumettent le fœtus à la morbidité de la prématurité. Ce risque d'accouchement prématuré spontané est l'un des inconvénients les plus courants et les plus importants de la procédure et représente un obstacle majeur à surmonter. Dans l'essai MOMS, 46 % des personnes du groupe d'étude, contre 8 % du groupe de réparation postnatale, ont subi une rupture spontanée des membranes. Trente-huit pour cent des patientes en réparation prénatale contre 14 % des patientes en réparation postnatale ont accouché spontanément avant l'accouchement prévu. L'âge gestationnel moyen à la naissance était de 34 semaines pour le groupe de chirurgie prénatale et de 37 semaines pour le groupe de chirurgie postnatale. Dans une autre étude à la suite de l'essai MOMS, 100 patientes ont subi une réparation prénatale avec un taux de 32,3 % taux de rupture prématurée des membranes avant terme (RPMP) et taux de travail prématuré de 37,5 %. A également signalé une approche chirurgicale modifiée de l'hystérotomie et de la fermeture chez 43 patients et a trouvé un taux de 22 % de RPMAT. Trente-neuf pour cent ont accouché à 37 semaines ou plus, contre 21 % de la cohorte MOMS.

Bien que le risque accru d'accouchement prématuré soit signalé, on sait peu de choses sur les facteurs de risque associés à l'accouchement prématuré suite à cette procédure. Soni et al. ont constaté que la séparation de la membrane chorioamniotique était un facteur de risque de RPMAT ultérieure. Aucune étude n'a été publiée qui évalue les facteurs de risque pour tous les accouchements prématurés spontanés, y compris le travail prématuré et la RPMAT. L'objectif de cette étude est de déterminer si des facteurs maternels, fœtaux ou peropératoires peuvent être identifiés qui augmentent le risque d'accouchement prématuré spontané chez les patients qui subissent une réparation prénatale ouverte du myéloméningocèle. Avec l'identification de ces facteurs, le conseil du patient et éventuellement la sélection des patients pourraient être affinés à l'avenir.