生活の質と神経認知機能 (TEMOIN)

びまん性低悪性度神経膠腫（DLGG）（またはWHOグレードII神経膠腫、Louis et al.、2007）は稀な腫瘍であり、発生率は1/105人年と推定されています（Ostrom et al.、2015）。 それらは 30 代または 40 代の若者に影響を与えます (Capelle et al., 2013)。 DLGG は、継続的な成長と不可避の退形成変化を特徴としています (Mandonnet et al., 2003)。 てんかんが主な症状のモードですが、これらの腫瘍の成長速度は通常遅いため、脳の可塑性により診断時に神経学的欠損が生じることはまれです。 しかし、認知機能（主に記憶、実行機能、注意を含む）の頻繁な変化が報告されています（Racine et al.、2015）。 DLGG の予後はさまざまであり (Pignatti et al., 2002)、全生存期間 (OS) は、腫瘍の表現型、イソクエン酸デヒドロゲナーゼ (IDH) 変異、1p19q 共欠失、診断時の腫瘍体積、および腫瘍の自然増殖速度（Capelle et al.、2013）。

手術範囲の予後への影響は現在十分に実証されており (Jakola et al., 2012; Duffau 2016)、手術は現在最初の治療選択肢となっています (Soffietti et al., 2010)。 切除不能なDLGG患者、または手術後に進行性疾患を患っている患者（2回目の手術の可能性がない）では、放射線療法（RT）や化学療法を含むいくつかの治療選択肢が研究されていますが、現在に至るまで、治療のタイミングと選択については議論の余地があります。 DLGGではRTが有効である可能性があるが、EORTC 22845第III相試験では、無増悪生存期間（PFS）が増加したにもかかわらず、早期RTは後期RTと比較してOSに影響を及ぼさないことが判明した（van Den Bent et al., 2005）。 さらに、RT後に神経認知機能が後期に低下するといういくつかの証拠が一貫して報告されている(Klein et al., 2002; Douw et al., 2009)。 この潜在的な神経毒性と早期RTのOSに対する利点がないため、多くの神経腫瘍チームは現在、化学療法後に進行性疾患を有する患者にのみRTを提供している。

経口投与薬であるテモゾロミド（TMZ）は、DLGG に対して有効であり、耐性も良好であることが示されました（Hoang-Xuan et al., 2004; Ricard et al., 2007）。 しかし、TMZ が神経認知機能と生活の質 (QoL) に及ぼす影響に関するデータはほとんどありません。 TMZを受けているDLGG患者の認知とQoLについて広範かつ長期的な評価を行った研究はほとんどない（Liu et al., 2009; Blonski et al., 2012; Klein, 2015）。 さらに、多くの研究では、腫瘍自体、手術、発作、抗てんかん薬などの認知を変える可能性のある他の要因だけでなく、病前の認知レベルやうつ病、不安、精神病理学的影響なども考慮されていませんでした。または怒り（Klein、2015）。 現在まで、DLGG 患者の診断時または化学療法または RT 後のこれらの精神病理学的側面に関するデータはほとんどありません。

TMZ を受けている DLGG 患者の QoL の研究は、腫瘍の特徴、神経認知機能、治療、環境、およびこれらの患者が症状を経験する精神病理学的状況の間に複合的な相互作用があるため、複雑です。 しかし、若年性、一般に診断時に維持されているQoL、専門家に対する病気の考えられる影響（DLGG患者はまだ活動的なことが多い）、社会的および家族的領域、および社会的および家族的領域を考慮して、これらの側面を正確に評価することが重要です。これらの患者の生存期間は比較的長い。 DLGG に対する根治的治療法がない中、患者の QoL を維持することは確かに主要な目標です。