嚢胞性線維症のフォローアップ評価における肺のMRイメージング (CFMR-lung)
2026年6月5日 更新者：University Hospital, Bordeaux
この研究の目的は、MRI の診断感度を評価して、嚢胞性線維症患者の Helbich-Bhalla スコアリングの経時変化を検出することです。
調査の概要
詳細な説明
嚢胞性線維症 (CF) は、嚢胞性線維症膜コンダクタンス レギュレーター (CFTR) 遺伝子変異によって引き起こされ、白人で最も頻繁で致命的な遺伝性疾患の 1 つです。
しかし、肺疾患の進行を遅らせるより良い治療のおかげで、平均寿命の中央値は 41 歳に達し、最近では 18 歳以上の CF 患者が若い人よりも多くなっています。
慢性肺疾患が主な症状であり、CF の罹患率と死亡率の 90% 以上を占めています。
ただし、患者の個別管理のための臨床的および機能的所見よりも感度の高いバイオマーカーが必要です。
コンピューター断層撮影 (CT) は、空間分解能とコントラストが高いため、肺の構造変化を描写するためのイメージングの基準となっています。
しかし、CT は電離技術であり、蓄積された放射線量に関連するがんリスクの懸念が高まっています。
今日まで、磁気共鳴画像法 (MRI) は放射線を使用しない技術であり、CT では到達できない意味のある機能情報を追加することが実証されています。
3 次元超短エコー時間 (3D-UTE) イメージングの最近の進歩は、肺 MR イメージングの品質を向上させることを約束していることが示されています。
サブミリのボクセルサイズのおかげで、気道壁と管腔の間の明確な線引きが得られ、読者はスコアの大きさとは無関係に、気管支の肥厚と拡張の両方を CT と非常によく一致して推定することができます。
パルス シーケンスの組み合わせは、他のイオン化法と比較して、いくつかのコントラストを組み合わせることで炎症過程をより完全に把握できる MRI の可能性からむしろ恩恵を受ける可能性があります。
新しい MR 法は、肺の変化を高解像度で評価する上で有望であることが示されているため、CT の代わりに放射線を使用しない繰り返しの生涯フォローアップを提案することができます。
研究の種類
介入
入学 (実際)
212
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Bordeaux、フランス、33000
- University hospital of Bordeaux
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Bordeaux、フランス、33076
- University hospital of Bordeaux
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Créteil、フランス、94010
- Hopital Henri Mondor
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Grenoble、フランス、38043
- CHRU de Grenoble
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Lille、フランス、59000
- CHRU de Lille
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Marseille、フランス、13385
- Hôpital Nord
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Marseille、フランス、13385
- Hopital Universitaire de la Timone
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Nice、フランス、06200
- Fondation Lenval
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Paris、フランス、75012
- Hôpital Armand-Trousseau
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Paris、フランス、75015
- Hôpital Necker Enfant Malades
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Tours、フランス、37044
- CHRU Bretonneau-Tours
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
8年歳以上 (子、大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
男性または女性の子供（8歳以上）、および8歳以上の遺伝的および誓いの検査によって嚢胞性線維症と診断された成人患者。 患者のサブグループは、以下に従って定義されます。
- 年齢: 18歳以上 さまざまなサブグループで約 50% を期待しています。 これらのグループのいずれかで 50% に達した場合、研究で予想される患者数に達するまで、両方のグループで患者の募集が続けられます。
- 磁石のブランド名: Siemens、General ElectricまたはPhilips
- 新薬の使用: アソシエーション Ivacaftor/lumicaftor (OrkambiØ) または Ivacaftor のみ (Kalydeco Ø) 治療を受けた患者の約 20% ～ 50% を期待
- 成人の場合は患者または/および法定代理人、子供の場合は両親に提供されるインフォームドコンセント
- 第 L 1121-6、L 1121-7、および L 1121-8 条に関係する患者 (司法または行政の決定によって自由を奪われた者、未成年者、法的保護手段の対象である法定年齢の人、またはそのような人に期待される利益が、発生する予見可能なリスクを正当化する場合
除外基準:
- 社会保障や健康保険に加入していない患者
- 妊娠中の女性
- -以前に肺移植を受けた患者、または含まれる翌年に移植が計画されている患者
- MRI禁忌：
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：防止
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：肺MRI
造影剤注入なしの肺MRI
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造影剤注入なしの肺MRI
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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肺の変化を検出するMRIの感度
時間枠：36月
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ゴールド スタンダードとして CT を使用した Helbich-Bhalla スコアリングによって測定される悪化または改善
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36月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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Helbich-Bhallaスコアリングの変化に対するMRIの感度
時間枠：月 0 と月 36
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CT および MR 検査からの、年齢、センター、MR スキャン製造業者、および新しい治療薬の使用 (Ivacaftor/lumicaftor: Orkambi Ø または Ivacaftor : Kalydeco Ø ) に応じた、患者のさまざまなサブグループにおける MRI の Helbich-Bhalla スコアリングに対する感度の変化
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月 0 と月 36
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CT/MRコンコーダンス
時間枠：月 0 と月 36
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M0およびM36でのHelbich-Bhallaスコアリング変動の振幅におけるCTとMRの一致
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月 0 と月 36
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3D-UTE MRシーケンスの感度
時間枠：月 0 と月 36
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M0 および M36 で実行された CT と比較した、ヘルビッチ-バラ スコアリングの変化を検出するための 3D-UTE MR シーケンス単独の感度
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月 0 と月 36
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3D-UTE MRの画質
時間枠：月 0、月 12、月 24、月 36
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リッカート尺度を使って
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月 0、月 12、月 24、月 36
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特定の Helbich-Bhalla MR スコアと変化の振幅との相関
時間枠：月 0 と月 36
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特定の Helbich-Bhalla MR スコアと臨床データおよび機能データとの相関関係、および M0 と M36 の間の変化の振幅との一致
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月 0 と月 36
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肺 MR プロトコルの精度
時間枠：月 0 と月 36
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CF患者のアレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）を診断するためのT1加重およびT2加重シーケンスを含む肺MRプロトコルの精度
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月 0 と月 36
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肺の構造異常を検出する際の再現性
時間枠：月 0 と月 36
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分節レベルでの肺構造異常の検出におけるMRおよびCTの再現性
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月 0 と月 36
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全体的な Helbich-Bhalla スコアリングの再現性
時間枠：月 0 と月 36
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全体的な Helbich-Bhalla スコアリングにおける MR および CT の再現性
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月 0 と月 36
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Helbich-Bhallaスコアリングと臨床アンケートの相関
時間枠：月 0 と月 36
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MRIおよびCTで測定されたHelbich-Bhallaスコアリングと臨床アンケートとの相関
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月 0 と月 36
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Helbich-Bhallaスコアリングと増悪率の相関
時間枠：月 0 と月 36
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MRIおよびCTで測定されたHelbich-Bhallaスコアリングと増悪率との相関
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月 0 と月 36
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Helbich-Bhallaスコアリングと臨床肺機能検査との相関
時間枠：月 0 と月 36
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MRIおよびCTで測定されたHelbich-Bhallaスコアリングと臨床肺機能検査との相関
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月 0 と月 36
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2018年5月5日
一次修了 (実際)
2025年3月6日
研究の完了 (実際)
2025年3月6日
試験登録日
最初に提出
2017年11月15日
QC基準を満たした最初の提出物
2017年11月23日
最初の投稿 (実際)
2017年11月30日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年6月9日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年6月5日
最終確認日
2025年3月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。