Tüdő MR-képalkotás a cisztás fibrózis nyomon követése során (CFMR-lung)

A cisztás fibrózist (CF) a cisztás fibrózis transzmembrán konduktancia szabályozó (CFTR) génmutációja okozza, és az egyik leggyakoribb és leghalálosabb örökletes betegség a kaukázusiban. A tüdőbetegség progresszióját lassító jobb kezeléseknek köszönhetően azonban a várható átlagos élettartam elérte a 41 évet, és manapság több a 18 évesnél idősebb, mint a fiatalabb CF-es beteg. A krónikus tüdőbetegség a fő megnyilvánulása, amely a CF-megbetegedések és mortalitások több mint 90%-át teszi ki. A betegek személyre szabott kezeléséhez azonban szükség van a klinikai és funkcionális eredményeknél érzékenyebb biomarkerekre. A komputertomográfia (CT) nagy térbeli felbontása és kontrasztja miatt a referencia standard a képalkotásban a tüdő szerkezeti elváltozásainak ábrázolására. A CT azonban egy ionizáló technika, ami a kumulált sugárdózishoz kapcsolódó rákkockázatot növeli. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a mai napig egy sugárzásmentes technika, amelyről kimutatták, hogy olyan jelentős funkcionális információkat ad hozzá, amelyek nem érhetők el CT-vel. A 3-dimenziós ultra-short echo time (3D-UTE) képalkotás legújabb fejlesztései ígéretesnek bizonyultak a tüdő MR képalkotás minőségének javításában. A szubmilliméteres voxelméretnek köszönhetően egyértelmű elhatárolást kaptunk a légutak fala és a lumen között, amely lehetővé tette az olvasók számára, hogy a CT-vel nagyon jó összhangban, a pontszám nagyságától függetlenül megbecsüljék a hörgők megvastagodását és dilatációját. Az impulzusszekvencia kombinációja inkább előnyös lehet az MRI-ben rejlő lehetőségekből, hogy több kontraszt kombinálásával teljesebb betekintést nyerjen a gyulladásos folyamatokba, összehasonlítva más ionizáló módszerekkel. Az új MR-módszerek ígéretesnek bizonyultak a tüdőelváltozások nagy felbontású értékelésében, ezért CT helyett javasolhatók sugármentes ismételt, élethosszig tartó követés céljából.