EBV関連びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

リンパ腫生物学の理解における最近の進歩により、リンパ系新生物の WHO 分類における新しいカテゴリーの同定が可能になりました。 これらの新しい疾患のうち、古典的ホジキンリンパ腫とびまん性大細胞型B細胞リンパ腫の間のグレーゾーンリンパ腫（GZL）は2008年に暫定疾患として分類され、また、病歴のない患者では特に特定されていないEBV関連のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）が分類された。 2016年に免疫不全。 しかし、EBV関連GZLとEBV関連DLBCLの明確な病理学的定義や区別が文献で提案されていないため、これらの実体をさらに特徴付ける必要がある。

西側諸国の若年成人人口のほぼ 80% で発生する一次感染の後、EBV 潜伏状態はごく一部の B 細胞に定着します。 このウイルスは、複雑な機構を通じて B 細胞の増殖と形質転換を促進することが知られています。

EBV 関連リンパ増殖性疾患は、免疫不全宿主（ヒト免疫不全ウイルス、先天性免疫不全症、免疫抑制剤、移植後リンパ増殖性疾患など）を対象としてすでに大部分が研究されていますが、免疫不全症の病歴のない患者におけるその役割はほとんど知られていません。 これらの患者には、高齢者の免疫老化や子供の免疫系の未熟が想定されているが、これらの患者が潜在的なタイプの免疫不全を抱えているかどうかはまだ確立されていない。

以前の定義に基づくと、EBV 関連リンパ増殖は通常、古典的ホジキンリンパ腫 (cHL) または免疫不全関連リンパ増殖性疾患の一部でした。 しかし、最近発表されたように、原発性縦隔B細胞リンパ腫（PMBCL）と古典的ホジキンリンパ腫（cHL）、すなわちグレーゾーンリンパ腫（GZL）だけでなく、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の中間的な特徴を持ついくつかの異なる組織学的パターンが記載されています。 EBV関連であると考えられます。 臨床的観点から見ると、GZL 患者は若く、予後が不良です。 EBV+ DLBCL に関するデータは一致しておらず、最初の報告ではこれらの患者の予後は不良であると結論付けられていますが、さらなる研究が正当化されています。