EBV-assoziiertes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

Jüngste Fortschritte im Verständnis der Lymphombiologie ermöglichten die Identifizierung neuer Kategorien in der WHO-Klassifikation lymphoider Neoplasien. Unter diesen neuen Entitäten wurden das Grauzonen-Lymphom (GZL) zwischen dem klassischen Hodgkin-Lymphom und dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom 2008 als vorläufige Entität in die Klassifizierung aufgenommen, und das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) EBV-assoziiert, sofern nicht anders angegeben, bei Patienten ohne Vorgeschichte Immundepression im Jahr 2016. Diese Entitäten müssen jedoch weiter charakterisiert werden, da in der Literatur keine klare pathologische Definition und Unterscheidung zwischen EBV-bedingtem GZL und EBV-bedingtem DLBCL vorgeschlagen wird.

Nach einer Primärinfektion, die bei fast 80 % der jungen erwachsenen Bevölkerung in westlichen Ländern auftritt, setzt sich der EBV-Latenzzustand in einem kleinen Teil der B-Zellen fest. Es ist bekannt, dass das Virus die Proliferation und Transformation von B-Zellen durch komplexe Mechanismen fördert.

EBV-assoziierte lymphoproliferative Störungen wurden bereits weitgehend bei immungeschwächten Wirten untersucht (z. B. humanes Immundefizienzvirus, angeborene Immundefizienz, Immunsuppressor und posttransplantierte lymphoproliferative Störungen), ihre Rolle bei Patienten ohne Immunschwäche in der Vorgeschichte ist jedoch weitgehend unbekannt. Ob diesen Patienten eine zugrunde liegende Art von Immunschwäche zugrunde liegt, ist noch nicht geklärt, obwohl in dieser Population eine Immunschwäche bei älteren Menschen oder eine Unreife des Immunsystems bei Kindern postuliert wurde.

Basierend auf der früheren Definition war die EBV-assoziierte Lymphoproliferation in der Regel das Apanage des klassischen Hodgkin-Lymphoms (cHL) oder immunschwächebedingter lymphoproliferativer Erkrankungen. Allerdings wurden, wie kürzlich veröffentlicht, mehrere unterschiedliche histologische Muster mit Zwischenmerkmalen zwischen dem primären mediastinalen B-Zell-Lymphom (PMBCL) und dem klassischen Hodgkin-Lymphom (cHL), nämlich dem Grauzonen-Lymphom (GZL), aber auch dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL), beschrieben EBV-assoziiert sein. Aus klinischer Sicht sind Patienten mit GZL jung und haben eine schlechte Prognose. Die Daten zu EBV+ DLBCL sind widersprüchlich und weitere Studien sind erforderlich, auch wenn der erste Bericht auf eine schlechte Prognose für diese Patienten schließen lässt.