Linfoma Difuso de Células B Grandes Associado ao EBV

Avanços recentes na compreensão da biologia do linfoma permitiram a identificação de novas categorias na classificação da OMS de neoplasia linfoide. Entre essas novas entidades, o linfoma de zona cinzenta (GZL) entre o linfoma de Hodgkin clássico e o linfoma difuso de grandes células B entrou na classificação como uma entidade provisória em 2008 e o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) associado a EBV não especificado de outra forma em paciente sem história de imunodepressão em 2016. Essas entidades precisam, no entanto, ser mais caracterizadas, pois nenhuma definição patológica clara e distinção entre GZL relacionada ao EBV e DLBCL relacionada ao EBV são propostas na literatura.

Após a infecção primária que ocorre em quase 80% da população adulta jovem no país ocidental, o estado de latência do EBV se instala em uma pequena porção de células B. O vírus é conhecido por promover a proliferação e transformação de células B através de mecanismos complexos.

Os distúrbios linfoproliferativos associados ao EBV já foram amplamente estudados em hospedeiros imunocomprometidos (vírus da imunodeficiência humana, imunodeficiência congênita, imunossupressor e distúrbio linfoproliferativo pós-transplante, por exemplo), mas seu papel é amplamente desconhecido em pacientes sem histórico de imunodeficiência. Ainda não foi estabelecido se esses pacientes apresentam um tipo subjacente de imunodeficiência, embora a imunossenescência em idosos ou a imaturidade do sistema imunológico em crianças tenham sido postuladas nessa população.

Com base na definição anterior, a linfoproliferação associada ao EBV era geralmente o apanágio do linfoma de Hodgkin clássico (HLc) ou distúrbios linfoproliferativos associados à imunodeficiência. No entanto, conforme publicado recentemente, foram descritos vários padrões histológicos diferentes com características intermediárias entre o linfoma primário de células B do mediastino (PMBCL) e o linfoma de Hodgkin clássico (cHL), nomeadamente linfoma de zona cinzenta (GZL), mas também linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) estar associado ao EBV. Do ponto de vista clínico, os pacientes com GZL são jovens e de mau prognóstico. Os dados sobre EBV+ DLBCL são discordantes e mais estudos são necessários, embora o relatório inicial tenha concluído um mau prognóstico para esses pacientes.