EBV-geassocieerd diffuus grootcellig B-cellymfoom

Recente vorderingen in het begrip van de biologie van lymfomen maakten de identificatie mogelijk van nieuwe categorieën in de WHO-classificatie van lymfoïde neoplasmata. Onder deze nieuwe entiteiten, grijze zone lymfoom (GZL) tussen klassiek Hodgkin-lymfoom en diffuus grootcellig B-cellymfoom werd in 2008 geclassificeerd als een voorlopige entiteit en Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) EBV-geassocieerd niet anders gespecificeerd bij patiënt zonder voorgeschiedenis van immunodepressie in 2016. Deze entiteiten moeten echter verder worden gekarakteriseerd aangezien er in de literatuur geen duidelijke pathologische definitie en onderscheid tussen EBV-gerelateerde GZL en EBV-gerelateerde DLBCL wordt voorgesteld.

Na een primaire infectie die optreedt bij bijna 80% van de jongvolwassen bevolking in het westen van het land, vestigt de EBV-latentie zich in een klein deel van de B-cellen. Van het virus is bekend dat het via complexe mechanismen de proliferatie en transformatie van B-cellen bevordert.

EBV-geassocieerde lymfoproliferatieve aandoeningen zijn al grotendeels bestudeerd bij immuungecompromitteerde gastheer (bijvoorbeeld humaan immunodeficiëntievirus, congenitale immunodeficiëntie, immunosuppressor en lymfoproliferatieve aandoening na transplantatie), maar de rol ervan is grotendeels onbekend bij patiënten zonder voorgeschiedenis van immunodeficiëntie. Of deze patiënten een onderliggend type immuundeficiëntie hebben, is nog niet vastgesteld, hoewel in die populatie immunosentie bij ouderen of onvolwassenheid van het immuunsysteem bij kinderen is gepostuleerd.

Op basis van de eerdere definitie was EBV-geassocieerde lymfoproliferatie gewoonlijk het apanage van klassiek Hodgkin-lymfoom (cHL) of immunodeficiëntie-geassocieerde lymfoproliferatieve aandoeningen. Echter, zoals onlangs gepubliceerd, werden verschillende histologische patronen beschreven met intermediaire kenmerken tussen primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL) en klassiek Hodgkin-lymfoom (cHL), namelijk grijszonelymfoom (GZL), maar ook diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL). EBV-geassocieerd zijn. Klinisch gezien zijn patiënten met GZL jong en hebben ze een slechte prognose. Gegevens met betrekking tot EBV+ DLBCL zijn tegenstrijdig en verdere studies zijn gerechtvaardigd, hoewel het eerste rapport concludeerde tot een slechte prognose voor deze patiënten.