Linfoma diffuso a grandi cellule B associato a EBV

I recenti progressi nella comprensione della biologia del linfoma hanno consentito l'identificazione di nuove categorie nella classificazione OMS delle neoplasie linfoidi. Tra queste nuove entità, il linfoma della zona grigia (GZL) tra il linfoma di Hodgkin classico e il linfoma diffuso a grandi cellule B è entrato nella classificazione come entità provvisoria nel 2008 e il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) associato a EBV non altrimenti specificato in pazienti senza anamnesi di immunodepressione nel 2016. Queste entità devono tuttavia essere ulteriormente caratterizzate poiché in letteratura non sono proposte una chiara definizione patologica e una distinzione tra GZL correlato a EBV e DLBCL correlato a EBV.

Dopo l'infezione primaria che si verifica in quasi l'80% della popolazione giovane adulta nei paesi occidentali, lo stato di latenza dell'EBV si stabilisce in una piccola porzione di cellule B. È noto che il virus promuove la proliferazione e la trasformazione delle cellule B attraverso meccanismi complessi.

I disturbi linfoproliferativi associati all'EBV sono già stati ampiamente studiati nell'ospite immunocompromesso (virus dell'immunodeficienza umana, immunodeficienza congenita, immunosoppressore e disturbo linfoproliferativo post-trapianto, ad esempio), ma il suo ruolo è in gran parte sconosciuto nei pazienti senza storia di immunodeficienza. Non è stato ancora stabilito se questi pazienti sostengano un tipo sottostante di immunodeficienza, anche se in quella popolazione è stata postulata l'immunosenecenza negli anziani o l'immaturità del sistema immunitario nei bambini.

Sulla base della precedente definizione, la linfoproliferazione associata a EBV era solitamente l'appannaggio del linfoma di Hodgkin classico (cHL) o dei disturbi linfoproliferativi associati all'immunodeficienza. Tuttavia, come pubblicato di recente, sono stati descritti diversi pattern istologici con caratteristiche intermedie tra il linfoma primario del mediastino a cellule B (PMBCL) e il linfoma di Hodgkin classico (cHL), vale a dire il linfoma della zona grigia (GZL), ma anche il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). essere associato a EBV. Dal punto di vista clinico, i pazienti con GZL sono giovani e hanno una prognosi infausta. I dati relativi a EBV+ DLBCL sono discordanti e sono giustificati ulteriori studi, anche se il rapporto iniziale concludeva con una prognosi infausta per questi pazienti.