Lymphome diffus à grandes cellules B associé à l'EBV

Les progrès récents dans la compréhension de la biologie des lymphomes ont permis l'identification de nouvelles catégories dans la classification OMS des néoplasmes lymphoïdes. Parmi ces nouvelles entités, le lymphome de la zone grise (GZL) entre lymphome hodgkinien classique et lymphome diffus à grandes cellules B est entré dans la classification comme entité provisoire en 2008 et le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) associé à l'EBV non spécifié chez un patient sans antécédent de immunodépression en 2016. Ces entités doivent cependant être davantage caractérisées car aucune définition pathologique claire et aucune distinction entre GZL lié à EBV et DLBCL lié à EBV ne sont proposées dans la littérature.

Après une primo-infection qui survient chez près de 80 % de la population de jeunes adultes dans les pays occidentaux, l'état de latence de l'EBV s'installe dans une petite partie des cellules B. Le virus est connu pour favoriser la prolifération et la transformation des lymphocytes B par des mécanismes complexes.

Les troubles lymphoprolifératifs associés à l'EBV ont déjà été largement étudiés chez l'hôte immunodéprimé (virus de l'immunodéficience humaine, déficit immunitaire congénital, immunosuppresseur et trouble lymphoprolifératif post-transplantation, par exemple), mais son rôle est largement méconnu chez les patients sans antécédent d'immunodéficience. La question de savoir si ces patients présentent un type sous-jacent de déficit immunitaire n'a pas encore été établie, même si l'immunosénescence chez les personnes âgées ou l'immaturité du système immunitaire chez les enfants a été postulée dans ces populations.

Selon l'ancienne définition, la lymphoprolifération associée à l'EBV était généralement l'apanage du lymphome hodgkinien classique (cHL) ou des troubles lymphoprolifératifs associés à l'immunodéficience. Cependant, comme publié récemment, plusieurs modèles histologiques différents avec des caractéristiques intermédiaires entre le lymphome médiastinal primaire à cellules B (PMBCL) et le lymphome hodgkinien classique (cHL), à savoir le lymphome de la zone grise (GZL), mais aussi le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) ont été décrits. être associé à l'EBV. D'un point de vue clinique, les patients atteints de GZL sont jeunes et de mauvais pronostic. Les données concernant le DLBCL EBV+ sont discordantes et d'autres études sont justifiées, même si le rapport initial concluait à un mauvais pronostic pour ces patients.