ВЭБ-ассоциированная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Недавний прогресс в понимании биологии лимфомы позволил идентифицировать новые категории в классификации лимфоидных новообразований ВОЗ. Среди этих новых состояний лимфома серой зоны (GZL) между классической лимфомой Ходжкина и диффузной В-крупноклеточной лимфомой вошла в классификацию в качестве условного заболевания в 2008 г., и диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL), связанная с EBV, не указанная иначе, у пациента без истории болезни. Иммунодепрессия в 2016 году. Однако эти состояния нуждаются в дальнейшей характеристике, поскольку в литературе не предлагается четкого патологического определения и различия между GZL, связанным с EBV, и DLBCL, связанным с EBV.

После первичной инфекции, которая встречается почти у 80% молодого взрослого населения в западных странах, латентное состояние ВЭБ фиксируется в небольшой части В-клеток. Известно, что вирус способствует пролиферации и трансформации В-клеток с помощью сложных механизмов.

ВЭБ-ассоциированные лимфопролиферативные заболевания уже широко изучались у хозяина с ослабленным иммунитетом (например, вирус иммунодефицита человека, врожденный иммунодефицит, иммуносупрессор и посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание), но его роль в значительной степени неизвестна у пациентов без иммунодефицита в анамнезе. До сих пор не установлено, имеют ли эти пациенты основной тип иммунодефицита, хотя в этой популяции постулируется старение иммунитета у пожилых людей или незрелость иммунной системы у детей.

Основываясь на прежнем определении, EBV-ассоциированная лимфопролиферация обычно была частью классической лимфомы Ходжкина (cHL) или лимфопролиферативных заболеваний, связанных с иммунодефицитом. Однако, как недавно было опубликовано, было описано несколько различных гистологических паттернов с промежуточными характеристиками между первичной медиастинальной В-клеточной лимфомой (ПМВКЛ) и классической лимфомой Ходжкина (ХЛ), а именно лимфомой серой зоны (ГЗЛ), а также диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой (ДВККЛ). быть ВЭБ-ассоциированным. С клинической точки зрения пациенты с ГЗЛ молоды и имеют неблагоприятный прогноз. Данные относительно EBV+ DLBCL противоречивы, и необходимы дальнейшие исследования, даже несмотря на то, что первоначальный отчет пришел к выводу о плохом прогнозе для этих пациентов.