EBV 相关弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

最近在了解淋巴瘤生物学方面取得的进展允许在 WHO 淋巴肿瘤分类中确定新的类别。 在这些新实体中，介于经典霍奇金淋巴瘤和弥漫性大 B 细胞淋巴瘤之间的灰区淋巴瘤 (GZL) 在 2008 年作为临时实体进入分类，弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) EBV 相关未另行指定的患者无2016年免疫抑制。 然而，这些实体需要进一步表征，因为文献中没有提出明确的病理学定义和 EBV 相关 GZL 和 EBV 相关 DLBCL 之间的区别。

在西方国家几乎 80% 的年轻成年人群中发生原发性感染后，EBV 潜伏状态停留在一小部分 B 细胞中。 已知该病毒通过复杂的机制促进 B 细胞增殖和转化。

EBV 相关淋巴组织增生性疾病已在免疫功能低下的宿主（人类免疫缺陷病毒、先天性免疫缺陷、免疫抑制剂和移植后淋巴组织增生性疾病）中进行了大量研究，但其在没有免疫缺陷病史的患者中的作用在很大程度上是未知的。 这些患者是否存在潜在类型的免疫缺陷尚未确定，尽管这些人群中已假定老年人免疫衰老或儿童免疫系统不成熟。

根据以前的定义，EBV 相关淋巴组织增生通常是经典霍奇金淋巴瘤 (cHL) 或免疫缺陷相关淋巴组织增生性疾病的分支。 然而，正如最近发表的那样，描述了几种具有介于原发性纵隔 B 细胞淋巴瘤 (PMBCL) 和经典霍奇金淋巴瘤 (cHL) 之间的中间特征的不同组织学模式，即灰区淋巴瘤 (GZL)，以及弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL)与 EBV 相关。 从临床上看，GZL患者年轻，预后较差。 关于 EBV+ DLBCL 的数据不一致，需要进一步研究，尽管最初的报告得出这些患者预后不良的结论。