EBV-asociovaný difuzní velký B buněčný lymfom

Nedávný pokrok v chápání biologie lymfomu umožnil identifikaci nových kategorií v klasifikaci lymfoidních novotvarů WHO. Mezi těmito novými entitami vstoupil do klasifikace jako provizorní v roce 2008 lymfom šedé zóny (GZL) mezi klasickým Hodgkinovým lymfomem a difuzním velkobuněčným B lymfomem a difuzní velkobuněčný B lymfom (DLBCL) spojený s EBV jinak nespecifikovaný u pacienta bez anamnézy imunodeprese v roce 2016. Tyto entity je však třeba dále charakterizovat, protože v literatuře nejsou navrženy žádné jasné patologické definice a rozlišení mezi GZL souvisejícími s EBV a DLBCL souvisejícími s EBV.

Po primární infekci, která se vyskytuje u téměř 80 % mladé dospělé populace v západních zemích, se stav latence EBV usadí v malé části B buněk. Je známo, že virus podporuje proliferaci a transformaci B-buněk prostřednictvím složitých mechanismů.

Lymfoproliferativní poruchy spojené s EBV již byly z velké části studovány u imunokompromitovaného hostitele (virus lidské imunodeficience, vrozená imunodeficience, imunosupresor a potransplantační lymfoproliferativní porucha, např.), ale její role je do značné míry neznámá u pacientů bez imunodeficience v anamnéze. Zda tito pacienti trpí základním typem imunitní nedostatečnosti, nebylo dosud stanoveno, i když se v této populaci předpokládá imunosenence u starších osob nebo nezralost imunitního systému u dětí.

Na základě dřívější definice byla lymfoproliferace spojená s EBV obvykle apanáží klasického Hodgkinova lymfomu (cHL) nebo lymfoproliferativních poruch souvisejících s imunodeficiencí. Jak však bylo nedávno publikováno, bylo popsáno několik různých histologických obrazů se středními rysy mezi primárním mediastinálním B buněčným lymfomem (PMBCL) a klasickým Hodgkinovým lymfomem (cHL), konkrétně lymfomem šedé zóny (GZL), ale také difuzním velkobuněčným B lymfomem (DLBCL). být spojen s EBV. Z klinického hlediska jsou pacienti s GZL mladí a mají špatnou prognózu. Údaje týkající se EBV+ DLBCL jsou rozporuplné a jsou opodstatněné další studie, i když původní zpráva dospěla k závěru, že prognóza těchto pacientů je špatná.