肺動脈性肺高血圧症の参加者におけるJTT-251の有効性と安全性を評価するための研究 (RELIEF-PAH)

包含基準:

• -特発性、遺伝性、薬物および毒素誘発性、先天性心疾患、または結合組織病に関連するPAHの診断（すなわち、WHOグループ1）
• -訪問1の前の任意の時点でRHCによって確認されたPAHの臨床診断
• Visit 1 でのクラス II-IV の WHO の機能状態
• 100 ～ 450 メートルの 2 つの 6MWD テスト測定で、相対差が 15% 以下。 ベースラインの 6MWD テストは、無作為化の前に来院 2 で実施する必要があります。
• Visit 1 と Visit 2 の間に適格な RHC を実施する
• -PAH（エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5型（PDE-5）阻害薬、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬、およびプロスタサイクリン経路類似体）に対するガイドラインに基づく医学療法の安定した用量で、適格なRHCの少なくとも90日前

除外基準:

• 門脈圧亢進症、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、住血吸虫症または鎌状赤血球症に関連するPAH、ならびに肺実質疾患または血栓塞栓性疾患の参加者
• -次を含む既知の重大な左心疾患：左心室機能障害（つまり、左心室駆出率<35％）;血行力学的に危うい、症候性、または重度の大動脈弁狭窄症、大動脈弁閉鎖不全症、僧帽弁狭窄症、僧帽弁逆流症
• WHOグループ2～5に属する肺高血圧症
• -1秒間の強制呼気量（FEV1）として定義される中等度から重度の閉塞性肺疾患 <予測値の55％
• -総肺容量（TLC）が予測値の60％未満として定義される中等度から重度の拘束性肺疾患
• -急性代償不全心不全またはPAH症状の悪化による入院 資格のあるRHCの30日前まで