评估 JTT-251 在肺动脉高压参与者中的疗效和安全性的研究 (RELIEF-PAH)

纳入标准：

• 根据特发性、遗传性、药物和毒素诱发、先天性心脏病或与结缔组织病相关（即 WHO 第 1 类）分类的 PAH 的诊断
• 在第 1 次访视之前的任何时间由 RHC 确认的 PAH 临床诊断
• 第 1 次访视时 WHO 功能状态 II-IV 级
• 100米和450米之间的两次6MWD测试测量，相对差≤15%。 基线 6MWD 测试必须在随机化之前的第 2 次访视时进行。
• 在访视 1 和访视 2 之间进行合格的 RHC
• 在符合条件的 RHC 之前至少 90 天接受稳定剂量的 PAH 指南指导药物治疗（内皮素受体拮抗剂、5 型磷酸二酯酶 (PDE-5) 抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂和前列环素通路类似物）

排除标准：

• 与门静脉高压症、人类免疫缺陷病毒 (HIV)、血吸虫病或镰状细胞病相关的 PAH 以及患有肺实质疾病或血栓栓塞性疾病的参与者
• 已知的严重左心疾病包括： 左心室功能障碍（即左心室射血分数 <35%）；血液动力学受损、有症状或严重的主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全
• 属于 WHO 第 2 至 5 组的肺动脉高压
• 中度至重度阻塞性肺病定义为第一秒用力呼气量 (FEV1) < 预测值的 55%
• 中度至重度限制性肺病定义为总肺活量 (TLC) < 预测值的 60%
• 在符合条件的 RHC 之前 30 天内出现急性失代偿性心力衰竭或因 PAH 症状恶化入院