自己免疫性アジソン病における副腎ステロイドホルモンの残留分泌のスクリーニングと刺激試験
2026年5月5日 更新者：University of Bergen
アジソン病における副腎ステロイドホルモンの残留分泌
自己免疫性副腎不全、またはアジソン病 (AD) では、免疫系が副腎皮質を攻撃します。 その結果、コルチゾールやアルドステロンなどのホルモンを生成する副腎細胞が破壊され、身体の必要量を満たすのに不十分なレベルになります。 一般的な認識は、アジソン病と診断されると、基本的にすべての副腎ホルモン産生が停止したというものです.
しかし、診断後何年もコルチゾールの分泌が残っている人が数人います. この研究の目的は、それがどれほど一般的であるかを調べ、残余機能が患者の転帰に影響を与えるかどうかを調査することです。 つまり、残存機能のある患者とない患者では、生活の質、作業能力、投薬量、副腎クリーゼのリスクが異なるのでしょうか?
調査の概要
詳細な説明
副腎皮質の自己免疫破壊は、原発性副腎機能不全 (アジソン病、AD) の主な原因です。 副腎皮質の 90% が破壊されると、自己免疫性 AD (AAD) が臨床的に顕在化します。 現在の定説では、副腎機能不全は最終的には完全である、つまり副腎皮質がステロイドの産生を完全に停止すると述べています。 しかし、いくつかの症例報告は、診断後何年もの間、いくらかのステロイド産生を保持している患者のサブグループが存在する可能性があることを示しています. この能力は、副腎の危機から保護し、投薬を緩和し、患者の生活の質を向上させることができるため、有益である可能性があります.
この研究の目的は、AAD患者の副腎皮質機能がどの程度残存しているかを体系的に評価し、このサブグループを特徴付けることです。
この研究は、ノルウェーの臓器特異的自己免疫疾患登録簿（ROAS）、スウェーデンのアジソン登録簿、およびドイツの患者を含む、オープンで無作為化されていない 3 段階の多施設臨床試験です。 ステージ1では、患者はアンケートに記入し、副腎ステロイドの分析のために絶食サンプルを提供するよう求められます. さらに、先天性副腎過形成 (CAH) の患者と両側副腎摘出術を受けた患者は、副腎ステロイドの陰性対照として機能します。 ステージ 2 では、残留ステロイド産生を伴う AAD 患者をコシントロピン刺激試験に招待して、副腎からの最大ステロイド産生量を推定します。 残存機能の徴候を示さない 20 人の患者も、対照群としてテストされます。 ステージ3では、残余機能が確認されたAAD患者は、副腎皮質ホルモンレベルの日内変動を調査するために、間質液の30時間の外来サンプリングを受けるよう招待されます。 また、新たに診断された AAD 患者は、副腎皮質不全の自然な進行を描写する手段として、繰り返されるコシントロピン テストに招待されます。
研究の種類
介入
入学 (推定)
200
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
14年～66年 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
- 18～70歳のAADの男女。 これには、文書化された副腎機能不全と、少なくとも 1 回の 21-ヒドロキシラーゼ自己抗体 (自己免疫原因のバイオマーカー) の陽性検査が必要です。
- 書面によるインフォームドコンセントの提供
- 付随する内分泌/自己免疫疾患の場合、患者は、研究期間の少なくとも最後の3か月間、安定した適切な治療を受けている必要があります。
- ノルウェーの AD 患者の場合: ROAS に登録済み
- スウェーデンの AD 患者の場合: スウェーデンの Addison レジストリに登録済み
除外基準:
- ドキサゾシン、ベラパミル、およびモキソニジンを除く降圧治療。
- 活動性の悪性疾患、重度の心臓、腎臓または肝不全。
- 糖尿病1型。
- 妊娠中または授乳中。
- グルココルチコイド（通常のコルチゾンまたはヒドロコルチゾン補充療法を除く）またはコルチゾールおよびカテコールアミンの代謝を妨げる薬物（抗てんかん薬、リファンピシン、セントジョンズワート）による薬理学的治療。
- 酢酸コルチゾンまたはヒドロコルチゾン以外のグルココルチコイド代替薬の使用。
- 試験期間前または試験期間中の最後の週に、グレープフルーツ、グレープフルーツ ジュース、またはカンゾウ ジュースを摂取する。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：ふるい分け
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：副腎ホルモンの検出可能なレベル
副腎ホルモンの血清レベルが検出可能な患者は、コシントロピン刺激試験を受けます。
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患者を横臥位にして、250μgのコシントロピン(酢酸テトラコサクチド)を静脈内投与する前(0分)、30分および60分後に血液サンプルを採取する。
検査は、午前 08:00 から午前 10:00 までの間、非絶食 (ただし薬物断食) で実行されます。
他の名前：
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アクティブコンパレータ：ホルモンレベルが検出されないコントロール
副腎ホルモンの血清レベルが検出されない 20 人の患者が、コシントロピン刺激試験の対照として機能します。
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患者を横臥位にして、250μgのコシントロピン(酢酸テトラコサクチド)を静脈内投与する前(0分)、30分および60分後に血液サンプルを採取する。
検査は、午前 08:00 から午前 10:00 までの間、非絶食 (ただし薬物断食) で実行されます。
他の名前：
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介入なし：副腎ホルモンの検出不可能なレベル
副腎ホルモンの血清レベルが検出されない患者。
コシントロピン刺激試験は実施されません。
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他の：先天性副腎過形成（CAH）対照群
21-ヒドロキシラーゼの完全な欠乏が確認された先天性副腎過形成 (CAH) 患者における副腎ステロイドプロファイルのマッピング。
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副腎皮質ホルモンの薬物断食時の朝のレベル。
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他の：両側副腎摘出対照群
両側副腎摘出術を受けた患者における副腎ステロイドプロファイルのマッピング。
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副腎皮質ホルモンの薬物断食時の朝のレベル。
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実験的：残留副腎皮質ホルモンレベルの日内変動
副腎ホルモンの血清レベルが検出可能な患者は、内因性副腎皮質分泌の日内変動をマッピングするために、間質液の30時間の外来サンプリングを受けます。
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副腎皮質ホルモンの分析のための腸液の 30 時間の外来サンプリング。
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実験的：新たに診断された患者における反復コシントロピン検査
新たに診断された患者は、副腎皮質不全の自然な進行を描写するためにコシントロピン検査を繰り返すように勧められます。
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患者を横臥位にして、250μgのコシントロピン(酢酸テトラコサクチド)を静脈内投与する前(0分)、30分および60分後に血液サンプルを採取する。
検査は、午前 08:00 から午前 10:00 までの間、非絶食 (ただし薬物断食) で実行されます。
他の名前：
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アクティブコンパレータ：心血管および炎症のバイオマーカー
副腎皮質ステロイドの残存産生がある患者とない患者の心血管および炎症のバイオマーカープロファイルを比較
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心血管および炎症性バイオマーカーのプロファイル
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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コルチゾールとアルドステロンの分泌が残っている患者の割合。
時間枠：1日
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副腎ステロイドホルモンが検出可能なレベルの含まれる患者の割合。
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1日
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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薬物断食時副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）刺激によるメタネフリンのレベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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投薬断食時のコルチゾールの基礎レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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投薬断食時のコルチゾールの基礎レベル
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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投薬断食時のコルチゾールの基礎レベル
時間枠：1日
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毛髪サンプルのレベル
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1日
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コルチゾール前駆体の投薬断食時の基礎レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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コルチゾール前駆体の投薬断食時の基礎レベル
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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コルチゾール前駆体の投薬断食時の基礎レベル
時間枠：1日
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毛髪サンプルのレベル
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1日
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コルチゾール代謝産物の薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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コルチゾール代謝産物の薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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コルチゾール代謝産物の薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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毛髪サンプルのレベル
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1日
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アルドステロンの薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロンの薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロン前駆体の投薬断食基礎レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロン前駆体の投薬断食基礎レベル
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロン代謝産物の薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロン代謝産物の薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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残余機能のある患者とない患者の投薬断食時のレニンの基礎レベル。
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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残余機能のある患者とない患者の投薬断食時のレニンの基礎レベル。
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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残余機能のある患者とない患者における ACTH の薬物断食基礎レベル。
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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残余機能のある患者とない患者における ACTH の薬物断食基礎レベル。
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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残余機能のある患者とない患者のメタネフリンの薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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残余機能のある患者とない患者のメタネフリンの薬物断食基礎レベル
時間枠：1日
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尿サンプル中のレベル
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1日
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薬物断食中のACTH刺激によるコルチゾールレベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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コルチゾール前駆体の薬物断食ACTH刺激レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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コルチゾール代謝産物の薬物断食ACTH刺激レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロンの薬物断食ACTH刺激レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロン前駆体の薬物断食ACTH刺激レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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アルドステロン代謝産物の薬物断食ACTH刺激レベル
時間枠：1日
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血液サンプル中のレベル
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1日
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残余機能のある患者とない患者のストレス量を含むコルチゾール補充量。
時間枠：1日
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1日の総投与量
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1日
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残余機能のある患者とない患者のコルチゾールストレス用量。
時間枠：1日
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先週のストレス量
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1日
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残存機能のある患者とない患者におけるフルドロコルチゾン補充量。
時間枠：1日
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1日の総投与量。
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1日
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残余機能のある患者とない患者の場合：疾患固有の生活の質
時間枠：1日
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疾患固有の生活の質に関する質問票である Addison Quality of Life (AddiQoL) の合計スコアは 30 から 120 です。
すべての質問について、採点はポイントに変換され (1 = 1 ポイント、2 と 3 = 2 ポイント、4 と 5 = 3 ポイント、6 = 4 ポイント)、代数的なポイントの合計が計算されます。
スコアが高いほど、健康関連の生活の質が向上していることを示します。
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1日
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残存機能のある患者とない患者では、Short Form (36) 健康調査による一般的な健康関連の生活の質
時間枠：1日
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Short Form (36) Health Survey は、8 つの領域 (身体機能、身体機能の役割、身体の痛み、一般的な健康知覚、活力、社会機能、感情機能の役割、および精神) に関する患者報告の生活の質を評価する 36 項目からなる一般的なツールです。健康と健康の変化の一般的な認識）。
スコアは 0 ～ 100 のスケールで表され、スコアが高いほど生活の質が向上します。
各ドメインの結果は個別に表示されます。
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1日
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副腎クリーゼの数100患者年
時間枠：1日
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危機の数含まれるすべての患者、および副腎機能が残っている患者とない患者の 100 患者年
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1日
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その他の成果指標
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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先天性副腎過形成 (CAH) コントロールにおける副腎皮質ホルモン
時間枠：1日
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薬物断食朝のベースライン血液サンプルにおける先天性副腎過形成（CAH）コントロールにおける副腎皮質ホルモンの有無
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1日
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両側副腎摘出対照における副腎皮質ホルモン
時間枠：1日
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薬物断食朝のベースライン血液サンプルにおける両側副腎摘出対照における副腎皮質ホルモンの有無
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1日
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コシントロピン試験に対する反応の変化
時間枠：4日
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診断後3、6、12、および24か月でのコシントロピン検査への反応
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4日
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副腎皮質ホルモン分泌の日内変動
時間枠：2日
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30時間連続サンプリング中の内因性副腎皮質ホルモン分泌の変動
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2日
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Eystein S Husebye, M.D, Prof、University of Bergen
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2018年9月26日
一次修了 (推定)
2029年12月31日
研究の完了 (推定)
2029年12月31日
試験登録日
最初に提出
2018年11月6日
QC基準を満たした最初の提出物
2019年1月3日
最初の投稿 (実際)
2019年1月4日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年5月8日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年5月5日
最終確認日
2026年5月1日
詳しくは
本研究に関する用語
その他の研究ID番号
- 2018/751/REK sør-øst A (REK)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
IPD プランの説明
情報提供と署名がなされると、生物学的サンプルは内分泌障害の研究のためにバイオバンクに保管されます。
新しい分析は、医療および健康研究倫理のための地域委員会からの承認なしには実行されません。
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。