自身免疫性艾迪生病肾上腺类固醇激素残留分泌的筛选和刺激试验

肾上腺皮质的自身免疫性破坏是原发性肾上腺功能不全（艾迪生病，AD）的主要原因。 当 90% 的肾上腺皮质被破坏时，自身免疫性 AD (AAD) 就会出现临床症状。 目前的教条说肾上腺功能不全最终是完全的，即肾上腺皮质完全停止产生类固醇。 然而，一些病例报告表明，即使在诊断后数年，可能仍有一部分患者仍会产生一些类固醇。 这种能力可能是有益的，因为它可以预防肾上腺危象、减轻药物治疗并让患者获得更好的生活质量。

该研究的目的是系统地评估 AAD 患者在多大程度上具有残余肾上腺皮质功能，并描述该亚组的特征。

该研究将是一项开放的非随机三阶段多中心临床试验，患者来自挪威器官特异性自身免疫病 (ROAS) 登记处、瑞典艾迪生登记处和德国。 在第 1 阶段，将要求患者填写问卷并提供药物禁食样本以分析肾上腺类固醇。 此外，患有先天性肾上腺增生症（CAH）和双侧肾上腺切除术的患者将作为肾上腺类固醇的阴性对照。 在第 2 阶段，将邀请具有残余类固醇产生的 AAD 患者进行促肾上腺素刺激试验，以估计肾上腺的最大类固醇输出量。 二十名没有残余功能迹象的患者也将作为对照组进行测试。 在第 3 阶段，将邀请确认有残余功能的 AAD 患者进行 30 小时的间质液动态取样，以调查肾上腺皮质激素水平的昼夜变化。 此外，新诊断的 AAD 患者将被邀请重复进行促肾上腺素测试，作为描述肾上腺皮质功能衰竭自然进展的一种手段。