Screening- und Stimulationstests für die Restsekretion von Nebennierensteroidhormonen bei Autoimmun-Addison-Krankheit

Die autoimmune Zerstörung der Nebennierenrinde ist die Hauptursache der primären Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison, AD). Die autoimmune AD (AAD) wird klinisch manifest, wenn 90 % der Nebennierenrinde zerstört sind. Das aktuelle Dogma besagt, dass die Nebenniereninsuffizienz letztendlich vollständig ist, dh die Nebennierenrinde stellt die Produktion von Steroiden vollständig ein. Mehrere Fallberichte weisen jedoch darauf hin, dass es eine Untergruppe von Patienten geben könnte, die auch Jahre nach der Diagnose eine gewisse Steroidproduktion beibehalten. Diese Fähigkeit könnte von Vorteil sein, da sie vor Nebennierenkrisen schützen, die Medikation erleichtern und dem Patienten eine bessere Lebensqualität bescheren könnte.

Das Ziel der Studie ist es, systematisch zu beurteilen, inwieweit Patienten mit AAD eine Nebennierenrindenfunktion haben, und diese Untergruppe zu charakterisieren.

Bei der Studie handelt es sich um eine offene, nicht randomisierte dreistufige multizentrische klinische Studie mit Patienten aus dem norwegischen Register für organspezifische Autoimmunerkrankungen (ROAS), dem schwedischen Addison-Register und Deutschland. In Stufe 1 werden die Patienten gebeten, Fragebögen auszufüllen und nüchterne Arzneimittelproben für Analysen von Nebennierensteroiden abzugeben. Darüber hinaus dienen Patienten mit kongenitaler Nebennierenhyperplasie (CAH) und beidseitig adrenalektomierten Patienten als Negativkontrollen für Nebennierensteroide. In Stufe 2 werden AAD-Patienten mit verbleibender Steroidproduktion zu einem Cosyntropin-Stimulationstest eingeladen, um die maximale Steroidabgabe der Nebennieren abzuschätzen. Zwanzig Patienten ohne Anzeichen einer Restfunktion werden ebenfalls als Kontrollgruppe getestet. In Stufe 3 werden AAD-Patienten mit bestätigter Restfunktion zu einer 30-stündigen ambulanten Probenahme von interstitieller Flüssigkeit eingeladen, um die täglichen Schwankungen der Nebennierenrindenhormonspiegel zu untersuchen. Außerdem werden neu diagnostizierte AAD-Patienten zu wiederholten Cosyntropin-Tests eingeladen, um das natürliche Fortschreiten des Nebennierenrindenversagens zu beschreiben.