サルコイドーシス患者における定期的な心臓スクリーニング (PAPLAND)

心臓の関与は、サルコイドーシスの最も恐れられている合併症の 1 つであり、サルコイドーシスによる死亡原因の第 2 位です。 心臓症状のない患者の剖検研究と一連の画像研究は、米国のサルコイドーシス患者の約25％が心臓の関与の証拠を持っていることを示唆しています。 3 心臓サルコイドーシスの主な症状には、伝導遅延、不整脈、および心筋症が含まれます。 心臓の関与の認識が高まっていることを考えると、心臓サルコイドーシスの迅速なスクリーニングと診断は、サルコイドーシス研究の重要な優先事項として強調されています。 心臓サルコイドーシスのスクリーニングは、従来、症状と心電図に頼っていました。 しかし、症状を評価するための検証済みのスクリーニング手段や、病歴の個々の要素の有用性はありません (例: 動悸、胸痛、失神前）は評価されていません。 ある研究では、異常な心臓の画像検査を受けた個人を特定するために、症状の評価の感度が 50% 未満であることがわかりました。 心電図の感度は 10% 未満で、パフォーマンスは低かった。 その研究では、ホルターモニタリングと心エコー図は心電図よりも感度が高く、心臓サルコイドーシス（CS）を示唆する画像所見を持つ患者のそれぞれ 50% と 25% を特定しました。 選択されていないサルコイドーシス患者におけるCSのスクリーニングの強度については議論の余地があります。 Heart Rhythm Society の作業部会は、心臓の症状と ECG を誘発する従来の検査に、心エコー図または外来 ECG が大幅に追加されたことに同意できませんでした。したがって、ワーキンググループは、これらの手順をすべてのサルコイドーシス患者のルーチンとして追加することを推奨できませんでした. ギリシャの非心臓サルコイドーシス患者の大規模なシリーズでは、心エコー図と外来ECGは、通常のケアに予後情報をほとんど追加しませんでした. 一方、スペックル追跡などのより高度な心エコー検査技術は、独立した予後情報を提供するようです。 2 番目の研究では、ホルター モニタリングと心エコー検査の異常はいずれも、CS と一致する MRI 所見を有する患者でより一般的でしたが、多変量解析ではこれらの検査の有用性は失われました。 現在、病歴と心電図が標準治療と考えられていますが、転帰不良のマーカーを特定する必要性が引き続きあります。 心臓 MRI および/または心臓 FDG-PET スキャンは、無症候性の画像異常を持つ個人の大部分を特定できますが、高価であり、解釈に専門知識が必要であり、放射線 (PET スキャン) が必要であり、すべてのサルコイドーシス患者に広く使用するには実用的ではない可能性があります。 心臓サルコイドーシスのスクリーニングに関する2番目の未解決の問題は、最初のスクリーニングで心臓サルコイドーシスの証拠を示さないサルコイドーシス患者を再スクリーニングする頻度です。 研究者は、一般的なサルコイドーシス集団における従来の病歴、身体検査、および心電図を使用したスクリーニングに続いて適切な高度な画像検査を行うと、これまでに報告されているよりも高いパーセンテージの心臓サルコイドーシスが確認されると仮定しています (2-5%)。 研究者は、心エコー図とストレインおよび外来心電図を日常的に使用することで、高度な画像異常を有するか、心臓サルコイドーシスの基準を満たす患者をさらに特定できると仮定しています。 研究者らはさらに、24 か月後に繰り返し心エコー図と外来心電図を使用して患者を再スクリーニングすると、最初のスクリーニング検査で異常がなかった心臓サルコイドーシスの疑いのある追加の患者を特定できるという仮説を立てています。

目的

1. 患者の症状と心電図に依存する標準治療の臨床診療における心臓サルコイドーシスの診断率を評価すること。
2. 第 2 段階のスクリーニング検査 (心エコー図および外来 ECG) が、従来のスクリーニング方法よりも心臓サルコイドーシスの診断率を向上させるかどうかを評価すること。
3. サルコイドーシス患者の心臓サルコイドーシスの診断率を評価するには、2年後にこれらのスクリーニング検査を再度受けた後、最初に従来のスクリーニング検査と第2段階のスクリーニング検査で陰性でした。