Rutiininomainen sydänseulonta sarkoidoosipotilailla (PAPLAND)

Sydämen toimintahäiriö on sarkoidoosin pelätyimpiä komplikaatioita, ja se on toiseksi yleisin sarkoidoosin aiheuttama kuolinsyy. Ruumiinavaustutkimukset ja sarjakuvaustutkimukset potilailla, joilla ei ole sydänoireita, viittaavat siihen, että noin 25 prosentilla yhdysvaltalaisista sarkoidoosipotilaista on näyttöä sydämen vaikutuksesta. 3 Sydämen sarkoidoosin tärkeimpiä ilmenemismuotoja ovat johtumisviiveet, rytmihäiriöt ja kardiomyopatia. Sydämen osallisuuden lisääntyneen tunnustamisen vuoksi sydämen sarkoidoosin nopeaa seulontaa ja diagnoosia on korostettu sarkoidoositutkimuksen keskeisenä prioriteettina. Sydämen sarkoidoosin seulonta on perinteisesti perustunut oireisiin ja elektrokardiogrammiin. Ei kuitenkaan ole olemassa validoituja seulontainstrumentteja oireiden arvioimiseksi ja yksittäisten sairaushistorian osien (esim. sydämentykytys, rintakipu, presynkooppi) ei ole arvioitu. Yhdessä tutkimuksessa oireiden arvioinnin havaittiin olevan alle 50 % herkkä sellaisten henkilöiden tunnistamiselle, joilla on epänormaalit sydämen kuvantamistutkimukset. EKG toimi huonosti, ja herkkyys oli alle 10 %. Holter-seuranta ja kaikukuvaus olivat herkempiä kuin EKG tässä tutkimuksessa, ja ne tunnistivat 50 % ja 25 % niistä, joiden kuvantamislöydökset viittaavat sydämen sarkoidoosiin (CS). CS:n seulonnan intensiteetti valitsemattomilla sarkoidoosipotilailla on kiistanalainen. Heart Rhythm Society -työryhmä ei voinut olla samaa mieltä siitä, että kaikukardiogrammi tai ambulatorinen EKG lisäsi merkittävästi tavanomaista sydänoireiden ja EKG:n testausta. siksi työryhmä ei voinut suositella näiden toimenpiteiden lisäämistä rutiiniksi kaikille sarkoidoosipotilaille. Suuressa joukossa kreikkalaisia ​​ei-sydänsarkoidoosipotilaita kaikukardiogrammi ja ambulatorinen EKG lisäsivät vain vähän ennustetietoa tavanomaiseen hoitoon. Toisaalta kehittyneemmät kaikukardiografiset tekniikat, kuten pilkkujen seuranta, näyttävät tarjoavan riippumatonta ennustetietoa. Toisessa tutkimuksessa Holter-monitoroinnin ja kaikukardiografian poikkeavuudet olivat yleisempiä niillä, joiden MRI-löydökset olivat yhdenmukaisia ​​CS:n kanssa, vaikka testien hyödyllisyys katosi monimuuttujaanalyysissä. Vaikka historiaa ja EKG:tä pidetään tällä hetkellä hoidon standardina, on jatkuva tarve tunnistaa huonojen tulosten merkkejä. Sydämen MRI- ja/tai sydämen FDG-PET-skannaus voi tunnistaa suuren osan henkilöistä, joilla on oireettomia kuvantamispoikkeavuuksia, mutta ne ovat kalliita, vaativat erikoisasiantuntemuksen tulkitsemiseen, vaativat säteilyä (PET-skannaus) ja ovat todennäköisesti epäkäytännöllisiä laajalle levinneelle kaikille sarkoidoosipotilaille. Toinen sydämen sarkoidoosin seulontaan liittyvä ratkaisematon ongelma on sarkoidoosipotilaiden uudelleenseulonnan tiheys, joilla ei ole näyttöä sydämen sarkoidoosista alkuseulonnassa. Tutkijat olettavat, että yleisen sarkoidoosipopulaation tavanomaista historiaa, fyysistä ja EKG:tä käyttävä seulonta, jota seuraa asianmukainen pitkälle kehitetty kuvantamistestaus, johtaa suuremman prosentuaalisen todetun sydämen sarkoidoosin tunnistamiseen kuin historiallisesti on raportoitu (2–5 %). Tutkijat olettavat, että kaikukuvauksen rutiinikäyttö rasituksen ja ambulatorisen EKG:n kanssa tunnistaa lisää potilaita, joilla on pitkälle edennyt kuvantamishäiriö tai jotka täyttävät sydämen sarkoidoosin kriteerit. Tutkijat olettavat lisäksi, että potilaiden uudelleenseulonta 24 kuukauden kuluttua toistuvalla sydämen kaikukuvauksella ja ambulatorisella EKG:llä tunnistaa lisää potilaita, joilla on epäilyksiä sydämen sarkoidoosista ja joilla ei ollut poikkeavuuksia alkuperäisissä seulontatesteissä.

Tavoitteet

1. Arvioida sydämen sarkoidoosin diagnosointitiheyttä potilaan oireisiin ja EKG:hen perustuvan tavanomaisen kliinisen hoitokäytännön aikana.
2. Arvioida, parantavatko toisen tason seulontatestit (kaikukardiogrammi ja ambulatorinen EKG) sydämen sarkoidoosin diagnosointinopeutta tavanomaisten seulontamenetelmien lisäksi.
3. Arvioida sydämen sarkoidoosin diagnosointitiheyttä sarkoidoosipotilailla, joilla oli alkuperäiset negatiiviset tavanomaiset ja toisen tason seulontatestit sen jälkeen, kun nämä seulontatestit tehtiin uudelleen kahden vuoden kuluttua.