Routinemäßiges Herz-Screening bei Sarkoidose-Patienten (PAPLAND)

Die Herzbeteiligung gehört zu den am meisten gefürchteten Komplikationen der Sarkoidose und ist die zweithäufigste Todesursache durch Sarkoidose. Autopsiestudien und serielle Bildgebungsstudien bei Patienten ohne kardiale Symptome deuten darauf hin, dass etwa 25 % der US-Sarkoidosepatienten Hinweise auf eine Herzbeteiligung haben. 3 Zu den Hauptmanifestationen der kardialen Sarkoidose gehören Leitungsverzögerungen, Rhythmusstörungen und Kardiomyopathie. Angesichts der zunehmenden Anerkennung der Herzbeteiligung wurde das sofortige Screening und die Diagnose der kardialen Sarkoidose als Schlüsselpriorität für die Sarkoidoseforschung hervorgehoben. Das Screening auf kardiale Sarkoidose stützte sich herkömmlicherweise auf Symptome und ein Elektrokardiogramm. Allerdings gibt es keine validierten Screening-Instrumente zur Symptomerfassung und der Nutzen einzelner Bestandteile der Anamnese (z. Herzklopfen, Brustschmerzen, Präsynkope) wurde nicht bewertet. In einer Studie wurde festgestellt, dass die Symptombewertung weniger als 50 % empfindlich für die Identifizierung von Personen mit abnormalen Herzbildgebungsstudien ist. Das EKG schnitt mit einer Empfindlichkeit von weniger als 10 % schlecht ab. Die Holter-Überwachung und das Echokardiogramm waren in dieser Studie empfindlicher als das EKG und identifizierten 50 % bzw. 25 % der Patienten mit bildgebenden Befunden, die auf eine kardiale Sarkoidose (CS) hindeuteten. Die Intensität des CS-Screenings bei unselektierten Sarkoidose-Patienten ist umstritten. Die Arbeitsgruppe der Heart Rhythm Society konnte nicht zustimmen, dass Echokardiogramm oder ambulantes EKG einen signifikanten Beitrag zu konventionellen Tests zur Auslösung von Herzsymptomen und EKG leisteten; Daher konnte die Arbeitsgruppe nicht empfehlen, diese Verfahren als Routine für alle Sarkoidose-Patienten hinzuzufügen. In einer großen Serie griechischer Patienten mit nicht kardialer Sarkoidose fügten Echokardiogramm und ambulantes EKG wenig prognostische Informationen zur üblichen Behandlung hinzu. Andererseits scheinen ausgefeiltere echokardiographische Techniken wie das Speckle-Tracking unabhängige prognostische Informationen zu liefern. In einer zweiten Studie waren Holter-Überwachung und Echokardiographie-Anomalien häufiger bei Patienten mit MRT-Befunden, die mit CS übereinstimmten, obwohl die Nützlichkeit der Tests in der multivariablen Analyse verschwand. Während Anamnese und EKG derzeit als Behandlungsstandard angesehen werden, besteht weiterhin die Notwendigkeit, Marker für schlechte Behandlungsergebnisse zu identifizieren. Herz-MRT und/oder kardialer FDG-PET-Scan können große Anteile von Personen mit asymptomatischen Bildgebungsanomalien identifizieren, aber sie sind teuer, erfordern spezielles Fachwissen zur Interpretation, erfordern eine Bestrahlung (PET-Scan) und sind wahrscheinlich unpraktisch für eine breite Anwendung bei allen Sarkoidose-Patienten. Ein zweites ungelöstes Problem beim Screening auf kardiale Sarkoidose ist die Häufigkeit von erneuten Screenings von Sarkoidosepatienten, die bei einem ersten Screening keinen Hinweis auf kardiale Sarkoidose zeigen. Die Forscher gehen davon aus, dass ein Screening mit konventioneller Anamnese, körperlicher Untersuchung und EKG in der allgemeinen Sarkoidose-Population, gefolgt von geeigneten fortgeschrittenen Bildgebungstests, zur Identifizierung eines höheren Prozentsatzes von festgestellter kardialer Sarkoidose führen wird, als in der Vergangenheit berichtet wurde (2-5 %). Die Forscher gehen davon aus, dass die routinemäßige Verwendung von Echokardiogramm mit Belastungs- und ambulantem EKG zusätzliche Patienten identifizieren wird, die fortgeschrittene Bildgebungsanomalien aufweisen oder die Kriterien für kardiale Sarkoidose erfüllen. Die Forscher gehen weiter davon aus, dass ein erneutes Screening von Patienten nach 24 Monaten mit wiederholtem Echokardiogramm und ambulantem EKG zusätzliche Patienten mit Verdacht auf kardiale Sarkoidose identifizieren wird, die bei den ersten Screening-Tests keine Anomalien aufwiesen.

Ziele

1. Bewertung der Diagnoserate von kardialer Sarkoidose während der klinischen Standardbehandlung, die sich auf Patientensymptome und EKG stützt.
2. Bewertung, ob Second-Tier-Screening-Tests (Echokardiogramm und ambulantes EKG) die Diagnoserate der kardialen Sarkoidose über herkömmliche Screening-Methoden hinaus verbessern.
3. Bewertung der Diagnoserate von kardialer Sarkoidose bei Sarkoidose-Patienten, die anfänglich negative herkömmliche und sekundäre Screening-Tests hatten, nachdem sie sich diesen Screening-Tests nach zwei Jahren erneut unterzogen hatten.