Screening cardiaco di routine nei pazienti con sarcoidosi (PAPLAND)

Il coinvolgimento cardiaco è tra le complicanze più temute della sarcoidosi ed è la seconda causa di morte per sarcoidosi. Studi autoptici e studi di imaging seriale in pazienti senza sintomi cardiaci suggeriscono che circa il 25% dei pazienti con sarcoidosi negli Stati Uniti ha evidenza di coinvolgimento cardiaco. 3 Le principali manifestazioni della sarcoidosi cardiaca includono ritardi di conduzione, aritmie e cardiomiopatia. Dato il crescente riconoscimento del coinvolgimento cardiaco, lo screening tempestivo e la diagnosi della sarcoidosi cardiaca sono stati enfatizzati come priorità chiave per la ricerca sulla sarcoidosi. Lo screening per la sarcoidosi cardiaca si è convenzionalmente basato sui sintomi e sull'elettrocardiogramma. Tuttavia, non esistono strumenti di screening convalidati per la valutazione dei sintomi e l'utilità dei singoli componenti della storia medica (ad es. palpitazioni, dolore toracico, presincope) non è stato valutato. In uno studio, la valutazione dei sintomi è risultata essere meno del 50% sensibile per l'identificazione di individui con studi di imaging cardiaco anormali. L'ECG ha funzionato male, con una sensibilità inferiore al 10%. Il monitoraggio Holter e l'ecocardiogramma erano più sensibili dell'ECG in quello studio, identificando rispettivamente il 50% e il 25% di quelli con risultati di imaging che suggerivano la sarcoidosi cardiaca (CS). L'intensità dello screening per CS in pazienti con sarcoidosi non selezionati è controversa. Il gruppo di lavoro della Heart Rhythm Society non poteva concordare sul fatto che l'ecocardiogramma o l'ECG ambulatoriale si aggiungessero in modo significativo ai test convenzionali per suscitare sintomi cardiaci ed ECG; pertanto, il gruppo di lavoro non è stato in grado di raccomandare l'aggiunta di queste procedure come routine per tutti i pazienti con sarcoidosi. In un'ampia serie di pazienti greci con sarcoidosi non cardiaca, l'ecocardiogramma e l'ECG ambulatoriale hanno aggiunto poche informazioni prognostiche alle cure abituali. D'altra parte, tecniche ecocardiografiche più sofisticate come lo speckle tracking sembrano fornire informazioni prognostiche indipendenti. In un secondo studio, le anomalie del monitoraggio Holter e dell'ecocardiografia erano entrambe più comuni in quelli con risultati MRI coerenti con CS, sebbene l'utilità dei test scomparisse nell'analisi multivariata. Mentre l'anamnesi e l'ECG sono attualmente considerati lo standard di cura, vi è una continua necessità di identificare i marcatori di scarsi risultati. La risonanza magnetica cardiaca e/o la scansione FDG-PET cardiaca possono identificare grandi proporzioni di individui con anomalie di imaging asintomatiche, ma sono costose, richiedono competenze specialistiche per l'interpretazione, richiedono radiazioni (scansione PET) e sono probabilmente poco pratiche per un uso diffuso in tutti i pazienti con sarcoidosi. Un secondo problema irrisolto riguardante lo screening per la sarcoidosi cardiaca è la frequenza del riesame dei pazienti con sarcoidosi che non dimostrano alcuna evidenza di sarcoidosi cardiaca in uno screening iniziale. I ricercatori ipotizzano che lo screening utilizzando la storia convenzionale, l'esame fisico e l'ECG nella popolazione generale con sarcoidosi, seguito da appropriati test avanzati di imaging, comporterà l'identificazione di una percentuale più alta di sarcoidosi cardiaca accertata rispetto a quanto riportato storicamente (2-5%). I ricercatori ipotizzano che l'uso di routine dell'ecocardiogramma con ceppo e ECG ambulatoriale identificherà ulteriori pazienti che presenteranno anomalie di imaging avanzate o che soddisfano i criteri per la sarcoidosi cardiaca. I ricercatori ipotizzano inoltre che il riesame dei pazienti dopo 24 mesi con ecocardiogramma ripetuto ed ECG ambulatoriale identificherà ulteriori pazienti con sospetto di sarcoidosi cardiaca che non presentavano anomalie nei test di screening iniziali.

Obiettivi

1. Valutare il tasso di diagnosi di sarcoidosi cardiaca durante la pratica clinica standard di cura che si basa sui sintomi del paziente e sull'ECG.
2. Valutare se i test di screening di secondo livello (ecocardiogramma ed ECG ambulatoriale) migliorano il tasso di diagnosi di sarcoidosi cardiaca oltre i metodi di screening convenzionali.
3. Valutare il tasso di diagnosi di sarcoidosi cardiaca nei pazienti con sarcoidosi che avevano test di screening iniziali convenzionali e di secondo livello negativi dopo essere stati nuovamente sottoposti a questi test di screening a due anni.