嚢胞性線維症患者における肺移植のための ECMO (RetroLUTX)

嚢胞性線維症 (CF) は、白人集団で最も一般的な遺伝性疾患であり、複数の器官系 (すなわち、上気道および下気道、膵臓、肝臓) に損傷を与えます。 呼吸器症状には、粘液クリアランスの低下、慢性肺感染症、気管支拡張症が含まれ、CF 患者の主な死因である進行性呼吸不全を引き起こします。 さらに、進行した CF は、肺高血圧症、右心室肥大、および右心不全を合併します。 両側肺移植 (LUTX) は、これらの患者にとって実行可能な選択肢であり、LuTX を使用しない場合と比較して、生存率が大幅に向上します。

多くの場合、LUTX の外科手術は、急性心不全 (連続する肺動脈の交差クランプおよび/または血行動態の不安定性による)、重度の難治性低酸素症および呼吸性アシドーシスによって複雑になります。 これらの理由から、体外生命維持 - ECLS - (心肺バイパス -CBP- または体外膜酸素化 -ECMO のいずれかの形で) が頻繁に必要とされます。

現在まで、LUTX を受けている CF 患者における術中 ECLS の使用の予測因子に関する文献データは不足しています。 特に、LUTX 中の ECLS の使用は、原発性移植片機能障害 (PGD) のリスクが高いことに関連しています。 さらに、患者が ECLS を使用するリスクが高いことを知ることで、最終的な選択的 ECMO 接続を伴う手順の適切な臨床計画が可能になる場合があります。

研究者の機関 (Fondazione IRCCS Ca' Granda - Ospedale Maggiore Policlinico) は、CF と LUTX、および呼吸不全と ECMO サポートのためのイタリアの三次紹介センターです。 この遡及的観察研究の目的は、1) 登録時に ECLS の術中使用に関連する可能性のある危険因子を見つけること、および 2) LUTX 中に ECLS で治療された CF 患者の転帰を比較することでした。