ECMO för lungtransplantation hos patienter med cystisk fibros (RetroLUTX)

Cystisk fibros (CF) är den vanligaste genetiskt ärftliga sjukdomen i den kaukasiska befolkningen och skadar flera organsystem (d.v.s. övre och nedre luftvägarna, bukspottkörteln, levern). Andningsmanifestationer inkluderar minskning av slemclearance, kroniska lunginfektioner och bronkiektasis, vilket orsakar progressiv andningssvikt som är den primära dödsorsaken hos CF-patienter. Vidare kompliceras avancerad CF av pulmonell hypertoni, höger ventrikulär hypertrofi och höger hjärtsvikt. Bilateral lungtransplantation (LUTX) är ett genomförbart alternativ för dessa patienter, vilket ger en betydande överlevnadsfördel jämfört med no-LuTX.

Ofta kompliceras den kirurgiska operationen av LUTX av akut hjärtsvikt (på grund av sekventiell korsklämning av lungartären och/eller hemodynamisk instabilitet), svår svårbehandlad hypoxi och respiratorisk acidos. Av dessa skäl krävs ofta extrakorporeal livstöd - ECLS - (antingen i form av kardiopulmonell bypass -CBP- eller extrakorporeal membransyresättning -ECMO).

Hittills är litteraturdata om prediktorer för användning av intraoperativ ECLS hos CF-patienter som genomgår LUTX knappa. Noterbart har användningen av ECLS under LUTX associerats med en högre risk för primär graftdysfunktion (PGD). Att veta att en patient har en hög risk för användning av ECLS kan dessutom möjliggöra lämplig klinisk planering av proceduren med eventuell elektiv ECMO-anslutning.

Utredarens institution (Fondazione IRCCS Ca' Granda - Ospedale Maggiore Policlinico) är ett italienskt tertiärt remisscenter för CF och LUTX, samt för andningssvikt och ECMO-stöd. Syftet med denna retrospektiva observationsstudie var 1) att hitta möjliga riskfaktorer vid tidpunkten för mönstringen förknippade med intraoperativ användning av ECLS och 2) att jämföra resultaten av CF-patienter som behandlats med ECLS under LUTX eller inte.