ECMO pour la transplantation pulmonaire chez les patients atteints de fibrose kystique (RetroLUTX)

La fibrose kystique (FK) est la maladie héréditaire la plus courante dans la population caucasienne et endommage plusieurs systèmes d'organes (c'est-à-dire les voies respiratoires supérieures et inférieures, le pancréas, le foie). Les manifestations respiratoires comprennent la réduction de la clairance du mucus, les infections pulmonaires chroniques et la bronchectasie, provoquant une insuffisance respiratoire progressive qui est la principale cause de décès chez les patients atteints de mucoviscidose. De plus, la mucoviscidose avancée se complique d'hypertension pulmonaire, d'hypertrophie ventriculaire droite et d'insuffisance cardiaque droite. La transplantation pulmonaire bilatérale (LUTX) est une option viable pour ces patients, offrant un avantage de survie significatif par rapport à l'absence de LuTX.

Fréquemment, l'opération chirurgicale de LUTX est compliquée par une insuffisance cardiaque aiguë (due à un clampage séquentiel de l'artère pulmonaire et/ou à une instabilité hémodynamique), une hypoxie réfractaire sévère et une acidose respiratoire. Pour ces raisons, une assistance extracorporelle à la vie - ECLS - (soit sous la forme d'un pontage cardiopulmonaire -CBP- ou d'une oxygénation extracorporelle par membrane -ECMO) est fréquemment requise.

À ce jour, les données de la littérature sur les prédicteurs de l'utilisation de l'ECLS peropératoire chez les patients atteints de mucoviscidose subissant une LUTX sont rares. Notamment, l'utilisation d'ECLS pendant LUTX a été associée à un risque plus élevé de dysfonctionnement primaire du greffon (DPI). De plus, savoir qu'un patient présente un risque élevé d'utilisation de l'ECLS peut permettre une planification clinique appropriée de la procédure avec une éventuelle connexion ECMO élective.

L'Institution de l'investigateur (Fondazione IRCCS Ca' Granda - Ospedale Maggiore Policlinico) est un centre de référence tertiaire italien pour CF et LUTX, ainsi que pour insuffisance respiratoire et support ECMO. Le but de cette étude observationnelle rétrospective était 1) de trouver d'éventuels facteurs de risque au moment de l'enrôlement associés à l'utilisation peropératoire de l'ECLS et 2) de comparer les résultats des patients atteints de mucoviscidose traités par ECLS pendant LUTX ou non.