ECMO voor longtransplantatie bij patiënten met cystische fibrose (RetroLUTX)

Cystic fibrosis (CF) is de meest voorkomende genetisch overgeërfde ziekte bij de blanke bevolking en beschadigt meerdere orgaansystemen (d.w.z. bovenste en onderste luchtwegen, pancreas, lever). Ademhalingssymptomen zijn onder meer vermindering van de slijmopruiming, chronische longinfecties en bronchiëctasie, die progressieve respiratoire insufficiëntie veroorzaken die de primaire doodsoorzaak is bij CF-patiënten. Bovendien wordt gevorderde CF gecompliceerd door pulmonale hypertensie, rechterventrikelhypertrofie en rechterhartfalen. Bilaterale longtransplantatie (LUTX) is een haalbare optie voor deze patiënten en biedt een aanzienlijk overlevingsvoordeel in vergelijking met geen-LuTX.

Vaak wordt de chirurgische ingreep van LUTX bemoeilijkt door acuut hartfalen (als gevolg van sequentiële kruislingse klemmen van de longslagader en/of hemodynamische instabiliteit), ernstige hardnekkige hypoxie en respiratoire acidose. Om deze redenen is vaak extracorporale levensondersteuning - ECLS - (hetzij in de vorm van cardiopulmonale bypass -CBP- of extracorporale membraanoxygenatie -ECMO) vereist.

Tot nu toe zijn literatuurgegevens over voorspellers van het gebruik van intra-operatieve ECLS bij CF-patiënten die LUTX ondergaan schaars. Met name het gebruik van ECLS tijdens LUTX is in verband gebracht met een hoger risico op primaire transplantaatdisfunctie (PGD). Bovendien kan de wetenschap dat een patiënt een hoog risico loopt voor het gebruik van ECLS een geschikte klinische planning van de procedure mogelijk maken met een eventuele electieve ECMO-verbinding.

De instelling van de onderzoeker (Fondazione IRCCS Ca' Granda - Ospedale Maggiore Policlinico) is een Italiaans tertiair verwijzingscentrum voor CF en LUTX, evenals voor respiratoire insufficiëntie en ECMO-ondersteuning. Het doel van deze retrospectieve observationele studie was 1) het vinden van mogelijke risicofactoren op het moment van opname in verband met het intraoperatieve gebruik van ECLS en 2) het vergelijken van de uitkomsten van CF-patiënten die al dan niet met ECLS werden behandeld.