ECMO 用于囊性纤维化患者的肺移植 (RetroLUTX)

囊性纤维化 (CF) 是白种人中最常见的遗传性疾病，会损害多个器官系统（即上呼吸道和下呼吸道、胰腺、肝脏）。 呼吸系统表现包括粘液清除减少、慢性肺部感染和支气管扩张，导致进行性呼吸衰竭，这是 CF 患者死亡的主要原因。 此外，晚期CF并发肺动脉高压、右心室肥大和右心衰竭。 双侧肺移植 (LUTX) 是这些患者的可行选择，与非 LuTX 相比可提供显着的生存益处。

通常，LUTX 的手术并发急性心力衰竭（由于连续肺动脉交叉钳夹和/或血液动力学不稳定）、严重顽固性缺氧和呼吸性酸中毒。 由于这些原因，经常需要体外生命支持 - ECLS -（心肺旁路 -CBP- 或体外膜氧合 -EC​​MO 形式）。

到目前为止，关于在接受 LUTX 的 CF 患者中使用术中 ECLS 的预测因子的文献数据很少。 值得注意的是，在 LUTX 期间使用 ECLS 会增加原发性移植物功能障碍 (PGD) 的风险。 此外，了解患者使用 ECLS 的高风险可能允许通过最终选择性 ECMO 连接对程序进行适当的临床规划。

研究者所在机构（Fondazione IRCCS Ca' Granda - Ospedale Maggiore Policlinico）是意大利 CF 和 LUTX 以及呼吸衰竭和 ECMO 支持的三级转诊中心。 这项回顾性观察研究的目的是 1) 寻找入伍时与术中使用 ECLS 相关的可能危险因素，以及 2) 比较 CF 患者在 LUTX 期间与否接受 ECLS 治疗的结果。