フォンタン循環における TRPV2 アゴニスト

包含基準:

1. 12歳以上
2. フォンタン手術後の単心室先天性心疾患の状態。

3. -既存の心エコー検査および利用可能なMRI研究によって評価される心室機能の障害。

   1. 左室選択基準：cMRIまたはエコー評価による駆出率が50％未満または中等度から重度の機能障害。
   2. RV選択基準：cMRIによる駆出率が45％未満または中等度から重度の機能障害。 または、右心室収縮機能の評価に 2-D 画像定量化の使用を避けるという ASE の推奨事項を考えると、1 人のレビューアによって評価された、-17% を超える値を持つ全体的な縦方向の歪みのピーク値も含まれます。 駆出率の適格な心臓 MRI 評価が利用できない場合、主観的エコー報告によって収縮機能が異常であると指摘されたすべての適格な単一右心室に対して、ピーク全体縦方向ひずみ分析が実行されます。

除外基準:

1. 臨床的に不安定または進行中の病気。
2. 未治療のフォンタン経路閉塞の証拠。
3. コントロールされていない不整脈の存在。
4. 中等度以上の房室弁逆流の証拠。
5. 妊娠。
6. スルホンアミドアレルギーの病歴
7. 既知のG6PD欠乏症
8. プロベネシドと潜在的に危険な相互作用を有する特定の薬物を使用している患者: ドリペネム、ザルシタビン、デフェリペロン、シタロプラム、メトトレキサート、シプロフロキサシン、アモキシシリン、セフプロジル、セフポドキシム、セフォタキシム、メロペネム、エルタペネム、バルガンシクロビル、ガンシクロビル、ジオブジン ケトロラク、セフジニル、セファレキシン、ダプソン、インドメタシン、およびピペラシリン。各被験者の投薬リストは、研究参加前に見直されます。
9. -昨年以内のGFR <60mL / min / 1.73 m2で定義される腎機能障害。
10. 心房および心室の不整脈を含む不整脈の既往歴のある患者、または確立された抗不整脈療法を受けている患者を含む、不整脈のリスクが高い患者。
11. -前月以内に臨床的に重大な不整脈による入院。
12. 最新のエコーレポートに示されている中程度以上の房室逆流。
13. 房肺フォンタンの患者
14. -現在介入薬物試験に登録されているか、過去30日以内に介入薬物試験を完了しました。
15. 装置が埋め込まれているため、MRI スクリーニングには適していません。