폰탄 순환의 TRPV2 작용제

포함 기준:

1. ≥ 12세
2. 폰탄 시술 후 단심실 선천성 심장병 상태.

3. 기존 심초음파 검사 및 사용 가능한 MRI 검사로 평가한 심실 기능 장애.

   1. 좌심실 포함 기준: cMRI에 의한 박출률 또는 에코 평가 <50% 또는 중등도 내지 중증 기능 장애.
   2. RV 포함 기준: <45% 또는 중등도에서 중증 기능 장애의 cMRI에 의한 박출률. 또는 우심실 수축기 기능 평가를 위해 2D 영상 정량화를 사용하지 말라는 ASE 권장 사항이 주어지면 단일 검토자가 평가한 최대 전체 세로 변형 값(-17%보다 큰 값)도 포함됩니다. 박출률에 대한 적격 심장 MRI 평가가 이용 가능하지 않은 경우 주관적 에코 보고서에서 비정상적인 수축기 기능을 갖는 것으로 지적된 모든 적격 단일 우심실에 대해 피크 글로벌 세로 변형 분석이 수행됩니다.

제외 기준:

1. 임상적으로 불안정하거나 진행 중인 질병.
2. 치료되지 않은 폰탄 경로 폐쇄의 증거.
3. 조절되지 않는 부정맥의 존재.
4. 중등도 이상의 방실 판막 역류의 증거.
5. 임신.
6. 술폰아미드 알레르기의 병력
7. 알려진 G6PD 결핍
8. 프로베네시드와 잠재적으로 위험한 상호작용이 있는 특정 약물을 사용하는 환자: doripenem, zalcitabine, deferiperone, citalopram, methotrexate, ciprofloxacin, amoxicillin, cefprozil, cefpodoxime, cefotaxime, meropenem, ertapenem, valganciclovir, ganciclovir, ziovudine ketorolac, cefdinir, cephalexin, dapsone , 인도메타신 , 및 피페라실린. 각 피험자의 약물 목록은 연구 참여 전에 검토됩니다.
9. 지난 1년 동안 GFR < 60mL/min/1.73m2로 정의된 신장 기능 장애.
10. 심방 및 심실 부정맥을 포함한 부정맥 병력이 있는 환자 또는 확립된 항부정맥 요법을 받는 환자를 포함하여 부정맥 위험이 더 높은 환자.
11. 지난 한 달 이내에 임상적으로 의미 있는 부정맥으로 입원.
12. 가장 최근의 에코 보고서에 표시된 중등도 이상의 방실 역류.
13. 심방-폐 폰탄 환자
14. 현재 중재 약물 시험에 등록되어 있거나 지난 30일 이내에 중재 약물 시험을 완료했습니다.
15. 이식된 장치가 있어 MRI 검사에 적합하지 않습니다.