Fontan 循环中的 TRPV2 激动剂

纳入标准：

1. ≥ 12 岁
2. Fontan 手术后单心室先天性心脏病的状态。

3. 通过预先存在的超声心动图研究和任何可用的 MRI 研究评估的心室功能受损。

   1. LV 纳入标准：通过 cMRI 或回波评估的射血分数 <50% 或中度至重度功能障碍。
   2. RV 纳入标准：cMRI 射血分数 <45% 或中度至重度功能障碍。 或者，鉴于 ASE 建议避免使用 2-D 成像量化来评估右心室收缩功能，由单个审核员评估的峰值全局纵向应变值也将包括在内，该值大于 -17%。 如果没有合格的射血分数心脏 MRI 评估，将对主观回声报告指出收缩功能异常的所有符合条件的单右心室进行峰值全局纵向应变分析。

排除标准：

1. 临床不稳定或持续的疾病。
2. 未经治疗的 Fontan 通路阻塞的证据。
3. 存在不受控制的心律失常。
4. 中度或更大房室瓣反流的证据。
5. 怀孕。
6. 磺胺过敏史
7. 已知的 G6PD 缺乏症
8. 使用某些与丙磺舒有潜在危险相互作用的药物的患者：多尼培南、扎西他滨、去铁哌酮、西酞普兰、甲氨蝶呤、环丙沙星、阿莫西林、头孢丙烯、头孢泊肟、头孢噻肟、美罗培南、厄他培南、缬更昔洛韦、更昔洛韦、齐夫定酮咯酸、头孢地尼、头孢氨苄、氨苯砜、吲哚美辛和哌拉西林。每个受试者的药物清单将在参与研究之前进行审查。
9. 肾功能受损，定义为去年 GFR < 60mL/min/1.73 m2。
10. 心律失常风险较高的患者，包括既往有心律失常病史（包括心房和心室心律失常）或接受抗心律失常治疗的患者。
11. 由于前一个月内有临床意义的心律失常而入院。
12. 如最近的回声报告所示，大于中度的房室反流。
13. 房肺Fontan患者
14. 目前正在参加一项介入药物试验或在过去 30 天内完成一项介入药物试验。
15. 由于植入了设备，不适合进行 MRI 筛查。