鎌状赤血球貧血（SCA）の成人における潜在的な運動活動の質的調査 (SCA)

鎌状赤血球症は、米国で約 100,000 人が罹患している遺伝性の血液疾患です。 鎌状赤血球症を患う人々は、血管閉塞の痛みを伴うエピソード、急性胸部症候群、脳卒中、末端器官の損傷、および早期死亡など、重大な罹患率と死亡率を引き起こす多数の合併症を持っています。 残念ながら、彼らの寿命は一般集団より著しく短く、過去 20 年間劇的に変化していません。 成人は現在、主に感染症や鎌状赤血球症関連の合併症で死亡していませんが、心肺疾患が主要な死因です。 鎌状赤血球症における心肺疾患の病因は不明ですが、研究では、微小血管の低酸素症、炎症、および内皮機能不全が病因において主要な役割を果たしていることが示唆されています。 一般集団では、運動は心血管合併症、肺の増悪を減らし、心血管死を減らします。 ただし、心肺疾患の鎌状赤血球症の一次または二次予防として使用される運動は検討されていません。 鎌状赤血球症での運動は、ヒトとマウスの両方のモデルで酸化ストレスを減少させ、血液粘度を下げ、一酸化窒素レベルを上昇させることができるという証拠が示されていますが、鎌状赤血球症での高強度トレーニングが血管閉塞の危機を引き起こす可能性があるという懸念が残っています。不利な結果。 しかし、最近の複数の研究では、鎌状赤血球症の成人でも中程度の強度の運動を安全に行うことができることが示されています。 現在、提供者には、安全であるだけでなく、鎌状赤血球症の心血管転帰を改善する定期的な運動トレーニングの量と質を知らせるための証拠に基づく知識が不足しています。 さらに、鎌状赤血球症の成人における在宅トレーニングレジメンの実現可能性と順守に関するデータは存在しません。 小児における実現可能性とアドヒアランスを調査した研究は 1 つだけです。 この研究は、鎌状赤血球症のより深刻な遺伝子型のみを含む、鎌状赤血球症の成人における潜在的な運動介入の定性的評価です。