镰状细胞性贫血 (SCA) 成人潜在运动活动的定性调查 (SCA)

镰状细胞病是一种遗传性血液病，在美国影响了大约 100,000 人。 患有镰状细胞病的人有许多并发症，这些并发症会导致显着的发病率和死亡率，例如血管闭塞的疼痛发作、急性胸部综合征、中风、终末器官损伤和早逝。 不幸的是，他们的寿命仍然明显短于普通人群，而且在过去的 2 年中这一点并没有发生显着变化。 成年人现在主要死于感染和镰状细胞病相关并发症，但心肺疾病是导致死亡的主要原因。 镰状细胞病心肺疾病的病因尚不清楚，但研究表明微血管缺氧、炎症和内皮功能障碍在发病机制中起主要作用。 在一般人群中，运动可以减少心血管并发症、肺部恶化，并减少心血管死亡。 然而，尚未探索将运动用作心肺疾病镰状细胞病的一级或二级预防。 有证据表明，镰状细胞病运动可以降低氧化应激，降低血液粘度，并增加人类和小鼠模型中的一氧化氮水平，但仍然有人担心镰状细胞病的高强度训练可能引发血管闭塞危象和不良后果。 然而，最近的多项研究表明，患有镰状细胞病的成年人可以安全地进行中等强度的运动。 目前，提供者缺乏循证知识来告知定期运动训练的数量和质量，这些训练既安全又能改善镰状细胞病的心血管结局。 此外，没有关于镰状细胞病成人家庭训练方案的可行性和依从性的数据。 只有一项研究探讨了儿童的可行性和依从性。 这项研究将对患有镰状细胞性贫血的成年人进行锻炼的潜在干预措施进行定性评估，仅包括更严重的镰状细胞病基因型。