Kwalitatief onderzoek naar potentiële inspanningsactiviteit bij volwassenen met sikkelcelanemie (SCA) (SCA)

Sikkelcelanemie is een erfelijke bloedziekte die ongeveer 100.000 mensen in de Verenigde Staten treft. Mensen met sikkelcelziekte hebben tal van complicaties die aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit veroorzaken, zoals pijnlijke episodes van vasoocclusie, acuut borstsyndroom, beroerte, schade aan eindorganen en vroege dood. Helaas blijft hun levensduur aanzienlijk korter dan die van de algemene bevolking en dit was de afgelopen 2 decennia niet drastisch veranderd. Volwassenen sterven nu niet in de eerste plaats aan infecties en aan sikkelcelziekte gerelateerde complicaties, maar hart- en vaatziekten zijn een belangrijke doodsoorzaak. De etiologie van cardiopulmonale ziekte bij sikkelcelziekte is onduidelijk, maar studies suggereren dat microvasculaire hypoxie, ontsteking en endotheliale disfunctie een belangrijke rol spelen in de pathogenese. In de algemene bevolking vermindert lichaamsbeweging cardiovasculaire complicaties, longexacerbaties en cardiovasculaire sterfte. Lichaamsbeweging als primaire of secundaire preventie bij sikkelcelziekte voor hart- en vaatziekten is echter niet onderzocht. Er zijn aanwijzingen dat lichaamsbeweging bij sikkelcelziekte oxidatieve stress kan verminderen, de viscositeit van het bloed kan verlagen en stikstofmonoxide kan verhogen in zowel mens- als muismodellen, maar er blijft enige bezorgdheid bestaan ​​dat intensieve training bij sikkelcelziekte vaso-occlusieve crisis kan veroorzaken en nadelige resultaten. Meerdere recente onderzoeken tonen echter aan dat oefeningen met matige intensiteit veilig kunnen worden uitgevoerd bij volwassenen met sikkelcelziekte. Momenteel ontbreekt het aanbieders aan evidence-based kennis om de kwantiteit en kwaliteit van regelmatige lichaamsbeweging te bepalen die veilig is, maar ook de cardiovasculaire resultaten bij sikkelcelziekte verbetert. Bovendien zijn er geen gegevens over de haalbaarheid en therapietrouw van thuistrainingsregimes bij volwassenen met sikkelcelziekte. Slechts één studie heeft de haalbaarheid en therapietrouw bij kinderen onderzocht. Deze studie zal een kwalitatieve beoordeling zijn van mogelijke interventies van oefeningen bij volwassenen met sikkelcelanemie, waarbij alleen de meer ernstige genotypen van sikkelcelanemie worden meegenomen.