Kvalitativní průzkum potenciální cvičební aktivity u dospělých se srpkovitou anémií (SCA) (SCA)

Srpkovitá anémie je dědičné onemocnění krve, které postihuje přibližně 100 000 lidí ve Spojených státech. Lidé žijící se srpkovitou anémií mají četné komplikace, které způsobují významnou nemocnost a úmrtnost, jako jsou bolestivé epizody vazookluze, akutní hrudní syndrom, mrtvice, poškození konečných orgánů a předčasná smrt. Bohužel jejich životnost zůstává výrazně kratší než u běžné populace a to se za poslední 2 desetiletí dramaticky nezměnilo. Dospělí nyní neumírají primárně na infekce a komplikace související se srpkovitou anémií, ale kardiopulmonální onemocnění je hlavní příčinou úmrtí. Etiologie kardiopulmonálního onemocnění u srpkovité anémie je nejasná, ale studie naznačují, že hlavní roli v patogenezi hraje mikrovaskulární hypoxie, zánět a endoteliální dysfunkce. V běžné populaci cvičení snižuje kardiovaskulární komplikace, plicní exacerbace a snižuje kardiovaskulární úmrtí. Cvičení používané jako primární nebo sekundární prevence u srpkovité anémie pro kardiopulmonální onemocnění však nebylo prozkoumáno. Důkazy ukazují, že cvičení při srpkovité anémii může snížit oxidační stres, snížit viskozitu krve a zvýšit hladiny oxidu dusnatého u lidských i myších modelů, ale přetrvávají určité obavy, že vysoce intenzivní trénink při srpkovité anémii může vyvolat vazookluzivní krizi a nepříznivé výsledky. Několik nedávných studií však ukazuje, že cvičení střední intenzity lze bezpečně provádět u dospělých se srpkovitou anémií. V současné době poskytovatelům chybí znalosti založené na důkazech, které by informovaly o množství a kvalitě pravidelného cvičení, které je bezpečné, ale také zlepšuje kardiovaskulární výsledky u srpkovité anémie. Kromě toho neexistují údaje o proveditelnosti a dodržování domácích tréninkových režimů u dospělých se srpkovitou anémií. Pouze jedna studie zkoumala proveditelnost a dodržování u dětí. Tato studie bude kvalitativním hodnocením potenciálních intervencí cvičení u dospělých se srpkovitou anémií, pouze včetně závažnějších genotypů srpkovité anémie.