Jakościowe badanie potencjalnej aktywności fizycznej u dorosłych z anemią sierpowatą (SCA) (SCA)

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest dziedzicznym zaburzeniem krwi, które dotyka około 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Osoby żyjące z niedokrwistością sierpowatokrwinkową mają liczne powikłania, które powodują znaczną chorobowość i śmiertelność, takie jak bolesne epizody zamknięcia naczyń, ostry zespół klatki piersiowej, udar, uszkodzenie narządów końcowych i przedwczesna śmierć. Niestety, ich długość życia pozostaje wyraźnie krótsza niż w populacji ogólnej i nie zmieniło się to radykalnie w ciągu ostatnich 2 dekad. Dorośli nie umierają obecnie głównie z powodu infekcji i powikłań związanych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, ale choroby sercowo-płucne są główną przyczyną śmierci. Etiologia choroby sercowo-płucnej w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej jest niejasna, ale badania sugerują, że niedotlenienie mikronaczyniowe, zapalenie i dysfunkcja śródbłonka odgrywają główną rolę w patogenezie. W populacji ogólnej ćwiczenia zmniejszają powikłania sercowo-naczyniowe, zaostrzenia płucne i zmniejszają śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych. Jednak ćwiczenia stosowane jako profilaktyka pierwotna lub wtórna w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej w przypadku chorób sercowo-płucnych nie zostały zbadane. Dowody wskazują, że ćwiczenia fizyczne w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej mogą zmniejszać stres oksydacyjny, obniżać lepkość krwi i zwiększać poziom tlenku azotu zarówno w modelu ludzkim, jak i mysim, ale nadal istnieją pewne obawy, że trening o wysokiej intensywności w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej może wywołać przełom naczynioruchowy i niekorzystne skutki. Jednak wiele ostatnich badań pokazuje, że ćwiczenia o umiarkowanej intensywności mogą być bezpiecznie wykonywane u dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Obecnie usługodawcom brakuje wiedzy opartej na dowodach, aby określić ilość i jakość regularnych ćwiczeń fizycznych, które są bezpieczne, ale także poprawiają wyniki sercowo-naczyniowe w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Ponadto nie ma danych na temat wykonalności i przestrzegania domowych schematów treningowych u dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Tylko jedno badanie zbadało wykonalność i przestrzeganie zaleceń u dzieci. To badanie będzie jakościową oceną potencjalnych interwencji ćwiczeń u dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, z uwzględnieniem tylko cięższych genotypów niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.