Indagine qualitativa sulla potenziale attività fisica negli adulti con anemia falciforme (SCA) (SCA)

L'anemia falciforme è una malattia ereditaria del sangue che colpisce circa 100.000 persone negli Stati Uniti. Le persone affette da anemia falciforme hanno numerose complicazioni che causano morbilità e mortalità significative come episodi dolorosi di vasoocclusione, sindrome toracica acuta, ictus, danno d'organo terminale e morte prematura. Sfortunatamente, la loro durata di vita rimane notevolmente più breve rispetto alla popolazione generale e questo non è cambiato radicalmente negli ultimi 2 decenni. Gli adulti ora non muoiono principalmente per infezioni e complicazioni legate all'anemia falciforme, ma le malattie cardiopolmonari sono una delle principali cause di morte. L'eziologia della malattia cardiopolmonare nell'anemia falciforme non è chiara, ma gli studi suggeriscono che l'ipossia microvascolare, l'infiammazione e la disfunzione endoteliale giocano un ruolo importante nella patogenesi. Nella popolazione generale, l'esercizio fisico riduce le complicanze cardiovascolari, le riacutizzazioni polmonari e diminuisce la morte cardiovascolare. Tuttavia, l'esercizio utilizzato come prevenzione primaria o secondaria nell'anemia falciforme per la malattia cardiopolmonare non è stato esplorato. Le prove dimostrano che l'esercizio nell'anemia falciforme può ridurre lo stress ossidativo, abbassare la viscosità del sangue e aumentare i livelli di ossido nitrico sia nei modelli umani che nei topi, ma permane qualche preoccupazione che l'allenamento ad alta intensità nell'anemia falciforme possa innescare crisi vaso-occlusive e esiti avversi. Tuttavia, numerosi studi recenti dimostrano che l'esercizio di intensità moderata può essere eseguito in modo sicuro negli adulti con anemia falciforme. Attualmente, i fornitori non dispongono di conoscenze basate sull'evidenza per informare la quantità e la qualità dell'allenamento fisico regolare che è sicuro ma migliora anche gli esiti cardiovascolari nell'anemia falciforme. Inoltre, non esistono dati sulla fattibilità e l'aderenza dei regimi di allenamento domiciliare negli adulti con anemia falciforme. Solo uno studio ha esplorato la fattibilità e l'aderenza nei bambini. Questo studio sarà una valutazione qualitativa dei potenziali interventi di esercizi negli adulti con anemia falciforme, includendo solo i genotipi più gravi di anemia falciforme.