Kvalitativ undersøgelse af potentiel træningsaktivitet hos voksne med seglcelleanæmi (SCA) (SCA)

Seglcellesygdom er en arvelig blodsygdom, der påvirker cirka 100.000 mennesker i USA. Mennesker, der lever med seglcellesygdom, har adskillige komplikationer, der forårsager betydelig morbiditet og dødelighed, såsom smertefulde episoder med vasookklusion, akut brystsyndrom, slagtilfælde, endeorganskader og tidlig død. Desværre forbliver deres levetid markant kortere end den generelle befolkning, og dette havde ikke ændret sig dramatisk i de sidste 2 årtier. Voksne dør nu ikke primært af infektioner og seglcellesygdomsrelaterede komplikationer, men hjerte-lungesygdomme er en førende dødsårsag. Ætiologien af ​​hjerte-lungesygdom i seglcellesygdom er uklar, men undersøgelser tyder på, at mikrovaskulær hypoxi, inflammation og endotel dysfunktion spiller en stor rolle i patogenesen. I den almindelige befolkning reducerer træning kardiovaskulære komplikationer, pulmonale eksacerbationer og mindsker kardiovaskulær død. Men motion brugt som primær eller sekundær forebyggelse i seglcellesygdom for hjerte-lungesygdom er ikke blevet undersøgt. Beviser viser, at træning ved seglcellesygdom kan mindske oxidativt stress, sænke blodviskositeten og øge nitrogenoxidniveauer i både menneskelige og musemodeller, men der er stadig en vis bekymring for, at højintensiv træning i seglcellesygdom kan udløse vaso-okklusiv krise og ugunstige resultater. Men flere nyere undersøgelser viser, at moderat intensitetstræning kan udføres sikkert hos voksne med seglcellesygdom. I øjeblikket mangler udbydere evidensbaseret viden til at informere om mængden og kvaliteten af ​​regelmæssig træningstræning, som er sikker, men også forbedrer kardiovaskulære resultater ved seglcellesygdom. Derudover eksisterer der ikke data om gennemførlighed og overholdelse af hjemmebaserede træningsregimer hos voksne med seglcellesygdom. Kun én undersøgelse har undersøgt gennemførligheden og overholdelse af børn. Denne undersøgelse vil være en kvalitativ vurdering af potentielle interventioner af øvelser hos voksne med seglcelleanæmi, kun inklusive de mere alvorlige genotyper af seglcellesygdom.