Encuesta Cualitativa de Actividad Física Potencial en Adultos con Anemia de Células Falciformes (SCA) (SCA)

La enfermedad de células falciformes es un trastorno sanguíneo hereditario que afecta aproximadamente a 100 000 personas en los Estados Unidos. Las personas que viven con la enfermedad de células falciformes tienen numerosas complicaciones que causan una morbilidad y mortalidad significativas, como episodios dolorosos de vasooclusión, síndrome torácico agudo, accidente cerebrovascular, daño de órganos diana y muerte prematura. Desafortunadamente, su esperanza de vida sigue siendo notablemente más corta que la de la población general y esto no ha cambiado drásticamente en las últimas 2 décadas. Los adultos ahora no mueren principalmente por infecciones y complicaciones relacionadas con la enfermedad de células falciformes, pero la enfermedad cardiopulmonar es una de las principales causas de muerte. La etiología de la enfermedad cardiopulmonar en la enfermedad de células falciformes no está clara, pero los estudios sugieren que la hipoxia microvascular, la inflamación y la disfunción endotelial desempeñan un papel importante en la patogenia. En la población general, el ejercicio reduce las complicaciones cardiovasculares, las exacerbaciones pulmonares y disminuye la muerte cardiovascular. Sin embargo, no se ha explorado el ejercicio utilizado como prevención primaria o secundaria en la enfermedad de células falciformes para la enfermedad cardiopulmonar. La evidencia muestra que el ejercicio en la enfermedad de células falciformes puede disminuir el estrés oxidativo, disminuir la viscosidad de la sangre y aumentar los niveles de óxido nítrico tanto en modelos humanos como en ratones, pero sigue existiendo cierta preocupación de que el entrenamiento de alta intensidad en la enfermedad de células falciformes pueda desencadenar una crisis vasooclusiva y resultados adversos. Sin embargo, múltiples estudios recientes muestran que el ejercicio de intensidad moderada se puede realizar de manera segura en adultos con enfermedad de células falciformes. Actualmente, los proveedores carecen de conocimiento basado en evidencia para informar la cantidad y calidad del entrenamiento físico regular que es seguro pero que también mejora los resultados cardiovasculares en la enfermedad de células falciformes. Además, no existen datos sobre la viabilidad y el cumplimiento de los regímenes de entrenamiento en el hogar en adultos con enfermedad de células falciformes. Solo un estudio ha explorado la viabilidad y la adherencia en niños. Este estudio será una evaluación cualitativa de las posibles intervenciones de ejercicios en adultos con anemia de células falciformes, incluyendo solo los genotipos más graves de la enfermedad de células falciformes.