Qualitative Erhebung der potenziellen körperlichen Aktivität bei Erwachsenen mit Sichelzellenanämie (SCA) (SCA)

Die Sichelzellenanämie ist eine erbliche Bluterkrankung, von der in den Vereinigten Staaten etwa 100.000 Menschen betroffen sind. Menschen, die mit der Sichelzellanämie leben, haben zahlreiche Komplikationen, die eine erhebliche Morbidität und Mortalität verursachen, wie z. B. schmerzhafte Episoden von Vasookklusion, akutem Thoraxsyndrom, Schlaganfall, Endorganschäden und frühem Tod. Leider bleibt ihre Lebensdauer deutlich kürzer als die der allgemeinen Bevölkerung und dies hatte sich in den letzten 2 Jahrzehnten nicht dramatisch geändert. Erwachsene sterben heute nicht mehr hauptsächlich an Infektionen und Komplikationen im Zusammenhang mit der Sichelzellkrankheit, aber Herz-Lungen-Erkrankungen sind eine der Haupttodesursachen. Die Ätiologie der kardiopulmonalen Erkrankung bei Sichelzellenanämie ist unklar, aber Studien deuten darauf hin, dass mikrovaskuläre Hypoxie, Entzündung und endotheliale Dysfunktion eine wichtige Rolle bei der Pathogenese spielen. In der Allgemeinbevölkerung reduziert Bewegung kardiovaskuläre Komplikationen, Lungenexazerbationen und verringert den kardiovaskulären Tod. Bewegung als primäre oder sekundäre Prävention bei Sichelzellkrankheiten für Herz-Lungen-Erkrankungen wurde jedoch nicht untersucht. Es gibt Hinweise darauf, dass Bewegung bei Sichelzellenanämie oxidativen Stress verringern, die Blutviskosität senken und den Stickoxidspiegel sowohl in Menschen- als auch in Mausmodellen erhöhen kann, aber es bleibt einige Sorge, dass hochintensives Training bei Sichelzellenanämie eine vasookklusive Krise auslösen kann negative Folgen. Mehrere neuere Studien zeigen jedoch, dass bei Erwachsenen mit Sichelzellenanämie ein Training mit moderater Intensität sicher durchgeführt werden kann. Derzeit fehlt es den Anbietern an evidenzbasiertem Wissen, um über die Quantität und Qualität eines regelmäßigen Bewegungstrainings zu informieren, das sicher ist, aber auch die kardiovaskulären Ergebnisse bei Sichelzellenanämie verbessert. Darüber hinaus liegen keine Daten zur Durchführbarkeit und Adhärenz von Heimtrainingsplänen bei Erwachsenen mit Sichelzellenanämie vor. Nur eine Studie hat die Durchführbarkeit und Adhärenz bei Kindern untersucht. Diese Studie wird eine qualitative Bewertung möglicher Interventionen von Übungen bei Erwachsenen mit Sichelzellenanämie sein, die nur die schwereren Genotypen der Sichelzellenanämie umfasst.