Kvalitativ undersökning av potentiell träningsaktivitet hos vuxna med sicklecellanemi (SCA) (SCA)

Sicklecell disease är en ärftlig blodsjukdom som drabbar cirka 100 000 människor i USA. Människor som lever med sicklecellssjukdom har många komplikationer som orsakar betydande sjuklighet och dödlighet, såsom smärtsamma episoder av vasocklusion, akut bröstsyndrom, stroke, skador på slutorganen och tidig död. Tyvärr är deras livslängd fortfarande markant kortare än den allmänna befolkningen och detta hade inte förändrats dramatiskt under de senaste 2 decennierna. Vuxna dör nu inte i första hand av infektioner och komplikationer relaterade till sicklecellssjukdom, men hjärt- och lungsjukdom är en ledande dödsorsak. Etiologin för hjärt- och lungsjukdom vid sicklecellssjukdom är oklar men studier tyder på att mikrovaskulär hypoxi, inflammation och endoteldysfunktion spelar en stor roll i patogenesen. I den allmänna befolkningen minskar träning kardiovaskulära komplikationer, lungexacerbationer och minskar kardiovaskulär död. Men träning som används som primär eller sekundär prevention vid sicklecellssjukdom för hjärt- och lungsjukdom har inte undersökts. Bevis visar att träning vid sicklecellssjukdom kan minska oxidativ stress, sänka blodets viskositet och öka kväveoxidnivåerna i både mänskliga och musmodeller, men det finns fortfarande en viss oro för att högintensiv träning i sicklecellssjukdom kan utlösa vaso-ocklusiv kris och negativa resultat. Men flera nya studier visar att träning med måttlig intensitet kan utföras säkert hos vuxna med sicklecellssjukdom. För närvarande saknar leverantörer evidensbaserad kunskap för att informera om kvantiteten och kvaliteten på regelbunden träningsträning som är säker men också förbättrar kardiovaskulära resultat vid sicklecellssjukdom. Dessutom finns det inga data om genomförbarheten och efterlevnaden av hembaserade träningsregimer hos vuxna med sicklecellssjukdom. Endast en studie har undersökt genomförbarheten och följsamheten hos barn. Denna studie kommer att vara en kvalitativ bedömning av potentiella interventioner av övningar hos vuxna med sicklecellanemi, endast inklusive de mer allvarliga genotyperna av sicklecellssjukdom.